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特发性肺纤维化常识

发布时间:2020-12-1027386次浏览

特发性肺纤维化,是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,按病程有急性、亚急性和慢性之分,临床更多见的则是亚急性和慢性型,下面了解一下特发性肺纤维化常识。

主要症状有:①呼吸困难:劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰:早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。③全身症状:可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。急性型可有发热。

常见体征:①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部velcro罗音,具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

诊断技术

1、影像学检查

(1)常规x线胸片,摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎x线上不能显示异常;随病变进展,x线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。

(2)ct 对比分辨率优于x线,应用高分辨CT可以进一步提高空间分辨率,对于特发性肺纤维化的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

(3)核素特发性肺纤维化常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mtc-dtpa气溶胶测定肺上皮通透性(lep)可见t1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于特发性肺纤维化并无特异性。

2、肺功能检查

特发性肺纤维化的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现pao2下降和pa-ao2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。同样,特发性肺纤维化的肺功能异常没有特发性,无鉴别诊断价值。

3、支气管肺泡灌洗

回收液细胞总数增高,而中性粒细胞比例增加是特发性肺纤维化比较典型的改变,对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

4、肺活检

特发性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点,而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者,因此,肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。

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治疗肺维纤化,首先要找到它的病因。蘑菇肺或者药物引起的,有一部分是可逆的,结缔组织引起来的间质性肺病,可以针对结缔组织病来进行治疗,对疾病有一定的缓解的作用。肺泡蛋白沉积症,早期时候我们可以应用肺泡全肺的关系来进行治疗,肉芽肿性的疾病,比方说结节病,就可以用激素来进行治疗,而这个疗效还是不错的,特发性间质性肺炎,其中有一种特发性肺间质纤维化,治疗起来比较困难,现有药物,比方说尼达尼布、比非尼酮进行治疗呼吸困难和咳嗽得到一些缓解,特发性肺间质纤维化可以用中医中药来进行治疗,活血、通络、益气等这样一个辩证思路来应用相应的药物治疗患者的呼吸困难、咳嗽也能够得到一定程度的缓解,从而提高生活质量。
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肺纤维化治疗方法:去除病因、药物治疗、对症治疗、肺移植治疗。一、去除病因:对于已知病因尽量做到去除。主要就是脱离相关的粉尘职业环境,停止可引起肺纤维化的药物如胺碘酮,博来霉素等。避免放射线损伤。治疗结缔组织疾病等。二、药物治疗:对以肺泡炎为主的病变的间质性肺炎会有效果,能够改善症状,改善肺功能。对有广泛间质纤维化的病例基本上没有效果。对于急性期可以采用大剂量的激素冲击疗法。一般都是应用甲强龙,由静脉应用以后,逐渐改为口服,总疗程一般不少于一年。另外应用免疫抑制剂,比如硫唑嘌呤,环磷酰胺等。抗纤维化药物吡非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重的频率。三、对症治疗:继发感染者建议使用抗生素治疗;痰多者给予祛痰治疗;呼吸衰竭者给予吸氧,辅助通气,使用呼吸机治疗,但效果不一定理想;四、肺移植治疗:双肺弥漫性病变,且药物治疗、其它治疗无效的情况下,考虑肺移植治疗。
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