什么是无分流型先天性心脏病

无分流型先天性心脏病是指心脏结构异常但不存在左右心腔或大血管间异常血液分流的先天性心脏畸形，主要包括主动脉缩窄、肺动脉狭窄等类型。

1、主动脉缩窄

主动脉缩窄是主动脉局部狭窄的畸形，可能与胎儿期动脉导管异常发育有关。典型表现为上肢高血压、下肢脉搏减弱，严重时可出现头痛、鼻出血等症状。轻度患者可通过硝苯地平控释片、卡托普利片等药物控制血压，重度需手术切除狭窄段或球囊扩张治疗。新生儿危重型需使用前列腺素E1维持动脉导管开放。

2、肺动脉狭窄

肺动脉狭窄指肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄，多数为瓣膜增厚粘连所致。轻中度患者可能无症状，重度会出现活动后气促、乏力，婴儿期可见喂养困难。听诊可闻及收缩期喷射性杂音。治疗根据程度选择经皮球囊瓣膜成形术或外科瓣膜切开术，药物可短期使用地高辛口服溶液改善心功能。

3、主动脉瓣二叶畸形

主动脉瓣二叶畸形是主动脉瓣仅有两个瓣叶的常见畸形，易继发瓣膜钙化或感染性心内膜炎。早期多无症状，进展后可出现心绞痛、晕厥等表现。超声心动图是主要诊断手段。出现重度狭窄或反流时需行主动脉瓣置换术，药物可选用美托洛尔缓释片延缓病情进展。

4、右位心

右位心是心脏整体位于右侧胸腔的畸形，常合并其他心血管异常。单纯右位心若无血流动力学改变通常无需治疗，但需定期随访。合并其他畸形时根据具体情况选择手术方案，术前评估需完善心脏CT三维重建等检查。

5、先天性矫正型大动脉转位

该畸形表现为心室与大动脉连接不一致但血液循环生理性矫正，易并发房室传导阻滞和三尖瓣反流。成年后可能出现心力衰竭，需使用螺内酯片、呋塞米片等药物控制。严重心律失常者需安装永久起搏器，三尖瓣重度反流需行瓣膜修复手术。

无分流型先心病患者应定期进行心脏专科随访，监测心功能变化。日常避免剧烈运动，预防呼吸道感染。饮食需控制钠盐摄入，保持均衡营养。出现活动耐力下降、水肿等症状时应及时就医，妊娠前需进行专业风险评估。术后患者需严格遵医嘱抗凝治疗，避免瓣膜血栓形成。