什么是肺间质疾病

肺间质疾病是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的疾病，主要包括特发性肺纤维化、过敏性肺炎、尘肺、结缔组织病相关间质性肺病等类型。这类疾病可能由遗传因素、环境暴露、药物毒性或自身免疫异常等原因引起，通常表现为进行性呼吸困难、干咳、杵状指等症状。

1、特发性肺纤维化

特发性肺纤维化是一种病因不明的慢性进行性纤维化间质性肺炎，可能与端粒酶基因突变或吸烟史有关。患者常出现活动后气促、双肺底爆裂音，肺功能检查显示限制性通气障碍。临床常用吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊等抗纤维化药物，部分患者需配合氧疗。高分辨率CT可见胸膜下网格状阴影伴蜂窝肺改变。

2、过敏性肺炎

过敏性肺炎由反复吸入有机粉尘或化学物质诱发，常见致敏原包括霉变谷物、鸟类蛋白等。急性期表现为发热、咳嗽、呼吸困难，慢性期可发展为肺纤维化。诊断需结合环境暴露史和血清特异性抗体检测，治疗首要措施是脱离过敏原，重症可使用醋酸泼尼松片控制炎症反应。

3、尘肺

尘肺属于职业性肺间质疾病，长期吸入二氧化硅、石棉等无机粉尘导致肺组织纤维化。患者多有矿山、建筑等行业从业史，胸部X线可见弥漫性结节或大块纤维化病灶。目前以对症治疗为主，可选用乙酰半胱氨酸泡腾片抗氧化，合并感染时需用盐酸莫西沙星片抗感染，预防重点在于职业防护。

4、结缔组织病相关

类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常累及肺间质，病理表现为非特异性间质性肺炎或寻常型间质性肺炎。除原发病症状外，患者可能出现Velcro啰音和肺动脉高压。治疗需联合甲氨蝶呤片控制原发病，中重度患者需加用硫唑嘌呤片免疫抑制，定期监测肺功能变化。

5、药物性肺损伤

胺碘酮片、甲氨蝶呤片等药物可能诱发肺间质病变，临床表现为亚急性咳嗽和低氧血症。诊断需结合用药史并排除其他病因，及时停用可疑药物是关键，重症患者可短期使用注射用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗。部分病例停药后病变可逆，但遗留永久性肺功能损害。

肺间质疾病患者应严格戒烟并避免二手烟暴露，居住环境保持通风干燥减少粉尘接触。适度进行呼吸康复训练如腹式呼吸，饮食注意补充优质蛋白和维生素D。气候变化时做好呼吸道防护，接种肺炎疫苗和流感疫苗。定期随访肺功能及胸部影像学，出现症状加重时及时就诊调整治疗方案。