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苯丙酮尿症如何康复

发布时间:2020-07-1064667次浏览

苯丙酮尿症尽快康复,应保证低苯丙氨酸饮食。其摄入量保证生长和代谢最低需求,避免血液中含量过高。若是BH4缺乏型苯丙酮尿症,除饮食控制外,需药物治疗。
  1、保证低苯丙氨酸饮食
  苯丙酮尿症饮食上减少苯丙氨酸摄入,尽量保证低苯丙氨酸饮食。苯丙氨酸摄入量要保证生长和代谢最低需求,避免血液中含量过高。婴幼儿以淀粉类、蔬菜及水果等低蛋白饮食为主,辅以母乳或牛奶。
  2、积极用药治疗
  若是BH4缺乏型苯丙酮尿症,除饮食控制外,需应用BH4、5-羟色胺及L-DOPA类药物。部分患儿伴惊厥现象,可适当应用抗惊厥药物。

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