原发性肺动脉高压症严不严重

原发性肺动脉高压症属于严重疾病，可能引发右心衰竭甚至猝死。该病主要由肺动脉血管重构、遗传基因突变、自身免疫异常等因素引起，典型表现为活动后气促、胸痛、晕厥等症状。

原发性肺动脉高压症早期可能仅表现为轻度活动耐力下降，随着肺动脉压力持续升高，逐渐出现静息状态呼吸困难、咯血、下肢水肿等右心功能不全表现。疾病进展至晚期可因严重低氧血症导致意识障碍，或因恶性心律失常引发猝死。该病确诊需通过右心导管检查测量肺动脉平均压，结合心脏超声、肺功能等辅助检查排除继发性因素。

部分患者发病与基因突变相关，这类病例往往病情进展更快。妊娠、高原居住、睡眠呼吸暂停等环境因素可能加速疾病恶化。极少数患者可能合并肺动脉血管炎或先天性心脏病，这类特殊情况预后更差。

确诊后需长期使用靶向药物如安立生坦片、波生坦分散片、司来帕格片等延缓病情进展，中重度患者可能需联合吸氧治疗。日常应避免剧烈运动、预防呼吸道感染、保持低盐饮食，妊娠会显著增加心脏负荷须严格避孕。建议每3个月复查心脏超声评估心功能，出现咯血或晕厥立即就医。