主动脉夹层综合征的临床表现及诊断

急性AD患者中约90%起病为剧烈胸痛并伴有后背部或腹部放射痛，疼痛从肩胛区开始并迅速向下移动，疼痛剧烈、大汗淋漓、面色苍白，难以忍受的疼痛让患者有濒死感，有时被误诊为急腹症和急性心肌梗塞。极少数情况下，AD患者无疼痛症状或者较短时间内疼痛消失。

由于升主动脉破裂导致心包填塞、出血或者AD近端延伸导致冠状动脉口急性闭塞或者严重的急性主动脉瓣反流者易发生猝死。其中主动脉破裂是导致死亡最常见的原因。

急性AD造成的内脏或肢体缺血其致命的另一个原因。多数是因为内脏或肢体分支血管被压迫、内膜断裂、套叠等原因引起。肋间动脉、腰动脉损伤可引起脊髓缺血，表现为截瘫、轻瘫或部分神经功能障碍;腹腔干、肠系膜上动脉的损伤，严重者可出现致命的肠坏死;肾动脉损伤可表现为肾梗死和难以控制的高血压;下肢血管损伤可表现为无脉和缺血性坏死;夹层也可以压迫左锁骨下动脉造成左上肢动脉搏动消失等。

　诊断

通过病史、症状及相关辅助检查确定诊断，确定性诊断完整内容应包括:

(1)有无夹层;

(2)夹层分型，分期，分级;

(3)鉴别真假腔;

(4)内膜破口位置和数量;

(5)有无主动脉分支血管受累;

(6)有无主动脉瓣反流及心肌缺血;

(7)有无外渗(主动脉周围血肿或心包、纵膈、胸膜腔积液)。

影像学检查：90%的A型AD患者胸部X摄片可见异常，常表现为纵膈增宽，可以出现胸膜渗出(左侧胸膜渗出多见)等。

特异性诊断方法有胸部增强CT扫描、磁共振成像(MRA)、经食道心脏超声(TEE)、和主动脉血管造影等。他们均有较高的敏感性、特异性和检出准确率。近年来，血管内超声开始应用于AD的诊断中。

实验室检查：AD发展过程中由于主动脉中膜层平滑肌广泛损害，使平滑肌细胞结构蛋白包括肌凝蛋白重链在血液中的浓度升高。Suzuki等研究发现，95%的AD患者起病后3小时左右肌凝蛋白重链浓度开始升高，6小时左右达到最高浓度，以后随时间延长而降低。

该指标起病6小时内灵敏度为91%，特异性为98%。当浓度>10ug/L，其特异性可达100%，与心肌、骨骼肌之间的交叉反应率<0.05%，且由于其浓度在近段AD患者中较高而有助于分型。因此，检测血液中肌凝蛋白重链浓度成为一种快速、无创、经济、具有高灵敏性和特异性的新的诊断方法。