主动脉夹层综合征的发病机理

主动脉夹层综合征的发病机理主要与主动脉内膜撕裂、血流冲击中膜形成假腔有关，常见诱因包括高血压、动脉粥样硬化、遗传性结缔组织病等。

1、主动脉内膜撕裂

主动脉内膜结构异常或损伤时，血流压力可导致内膜局部撕裂。长期未控制的高血压会持续增加血管壁剪切力，马方综合征等遗传性疾病因中膜胶原蛋白缺陷易引发内膜脆弱。内膜撕裂后血液涌入中膜层，形成初始破口，多见于升主动脉或降主动脉起始部。

2、假腔形成与扩展

血流经内膜破口进入中膜后，沿血管长轴方向剥离形成假腔。假腔可能向近端或远端扩展，累及主动脉分支血管如头臂干、冠状动脉等。假腔内血流动力学紊乱可导致血栓形成或管壁破裂，Stanford A型夹层易发生心包填塞，B型夹层可能压迫脊髓动脉。

3、高血压与血管应力

系统性高血压是主要促进因素，收缩压超过180mmHg时主动脉壁承受的环向应力显著增加。血压骤升可瞬间扩大内膜破口，常见于情绪激动、剧烈运动等场景。血管壁应力分布不均还会加速中膜退行性变，促进夹层纵向延伸。

4、动脉粥样硬化

粥样斑块侵蚀内膜层后会削弱血管壁完整性，斑块溃疡处易成为夹层起始点。脂质沉积引发的慢性炎症反应可激活基质金属蛋白酶，降解中膜弹性纤维。合并糖尿病的患者血管修复能力下降，更易发生夹层进展。

5、结缔组织缺陷

马方综合征、Ehlers-Danlos综合征等遗传病患者存在原纤维蛋白-1或胶原蛋白合成异常，主动脉中膜呈现囊性坏死。这类患者常在年轻时即发生夹层，妊娠期激素变化会进一步增加血管脆性。二叶式主动脉瓣畸形也常合并中膜结构异常。

预防主动脉夹层需严格控制血压，高血压患者应定期监测血管状况。突发剧烈胸背痛伴血压异常时须立即就医，确诊后需根据分型选择药物保守治疗或手术修复。日常避免突然发力动作，遗传性疾病患者建议每年接受主动脉影像学评估。