脑淀粉样血管病的概述

当刚果红样物质沉积在脑和软脑膜内小到中等大小的血管内时，就导致了 脑淀粉样血管病(Cerebral amyloid angiopathy，CAA)的形成。这种沉积会消弱血管壁结构，使它们容易出血。

1. 临床表现

虽然脑淀粉样血管病通常没有症状，但却是老年患者中原发性脑叶出血的一个重要的起因。

脑淀粉样血管病的发病率随着年龄而增长，在小于60岁的人群中相对较为少见。

脑淀粉样血管病可以作为散发病例，伴有 或 不伴有阿尔兹海默病，也还可以作为一个家族性综合征而存在。

脑淀粉样血管病通常表现为自发性的脑叶出血，如下图所示。出血的位置有助于将其和高血压性脑内出血鉴别开来，后者的出血部位频繁位于壳核、丘脑和脑桥。

短暂的神经损害症状是脑淀粉样血管病的另一个表现。这些症状 通常是复发的、短暂的、刻板的无力麻木、感觉错乱或其他皮层症状，且发作能平滑的传递到邻近的身体区域。这些发作的具体机制至今不清楚。在大部分病例，它们并不被认为是短暂性的脑缺血发作。

与脑淀粉样血管病有关的炎症是一个不同的疾病亚型，特点是亚急性的认知功能下降和癫痫发作。在MRI上表现为可以伸展到皮层下白质或脑沟的、单发或多发的白质高信号。免疫抑制治疗可以使临床和影像学都出现改善。

脑淀粉样血管病相关血管周围炎症：A. 表现为记忆力困难的患者T2像发现脑室周围白质高信号;B. 梯度回波MRI发现多发的低信号病灶(箭头)和微型出血吻合。而这些微型出血在T2像(A)上并未显现。微型出血见于周围，和高血压性脑出血位置在中心;C. FLAIR像显示散在的融合性的脑室周围白质高信号。

脑淀粉样血管病 和 阿尔兹海默病经常共存。脑淀粉样血管病同样也 和 血管性痴呆相关联。

2. 诊断

临床上，大于60岁的病人出现了自发性的脑叶出血，且病人没有高血压时则脑淀粉样血管病需要怀疑。老年患者复发的脑叶出血尤其可能就是脑淀粉样血管病。

由于脑淀粉样血管病决定性的诊断需要病理检查，当MRI检查发现脑内≥2个的脑出血或微型出血局限在脑淀粉样血管病的典型部位(皮层或灰白质交界处)、而完全不是高血压性脑出血的典型部位(基底节，丘脑和脑桥)时，脑淀粉样血管病的诊断才可能成立。如果出血累及脑沟，也提示为脑淀粉样血管病。 MRI梯度回波序列检查还可以发现慢性出血。

同样需要进行MRI检查从而排除其他原因(例如血管畸形，肿瘤)。

3. 治疗和预后

脑淀粉样血管病相关脑出血患者 的急性期治疗和其他原因导致的脑出血的治疗相类似。

脑淀粉样血管病相关的脑出血常常会复发。因为抗凝治疗和抗栓治疗均能增加脑出血的频率和严重程度，这些(尤其是抗凝药物)药物应当避免在有脑淀粉样血管病可能的患者中使用。对血压的控制同样也能降低脑出血的危险。