介绍一种比骨髓瘤更易误诊的疾病:淀粉样变性

发布时间:2018-07-0946815次浏览

我们以前已经介绍过多发性骨髓瘤(MM),它是一种较易误诊的恶性浆细胞肿瘤,误诊率高达40%以上,但随着反应停、万珂和雷那度胺等新药的应用,患者的生存期已明显延长。

最近,我们病房连续收治了三四例从全国各地来的患者,当地医院怀疑患者得了淀粉样变性,  那么,什么是淀粉样变性呢?

淀粉样变性是一种比较少见的全身系统性疾病,常累及患者肾脏、心脏、肝、胃肠道、肺、骨骼、骨髓、免疫系统、中枢或周围神经及软组织(包括舌、皮下脂肪)等多个脏器,严重者出现尿毒症、心功能衰竭或猝死。

淀粉样变性的发生是机体内一种淀粉样纤维蛋白沉积物引起的,这种沉积物经特殊的染色——刚果红染色阳性。这种淀粉样物质可以是免疫球蛋白轻链、转甲状腺素、纤维蛋白原A、载脂蛋白A等蛋白物质组成。故淀粉样变性可以由骨髓瘤等恶性浆细胞病引起(与骨髓瘤伴发),也可以由甲状腺疾病或自身免疫系统疾病引起。

60%的淀粉样变性患者确诊时年龄50~70岁,诊断系统性淀粉样变应有2个或以上脏器受累的证据,诊断主要依赖骨髓、肾脏、腹壁脂肪、舌等受累组织病理学检查:淀粉样蛋白质刚果红染色阳性:普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜伊红着色;偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射。

淀粉样变性器官受累的诊断标准

肾脏24小时尿蛋白>0.5g,且主要为白蛋白

心脏超声:平均室壁厚度>12 mm ,排除其他病因

肝脏总长度>15 cm(无心衰)或碱性磷酸酶>1.5倍正常高限

神经系统周围神经病变:对称性下肢感觉、运动神经病变

自主神经病变:胃排空紊乱,假性梗阻,排泄失调(排除直接由胃肠道淀粉样变所导致)

胃肠道有症状并经直接活检证实

肺有症状并经直接活检证实

影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变

软组织巨舌;关节病;跛行(由血管淀粉样变引起);由活检证实的肌病或假性肥大;腕管综合征

淀粉样变性的治疗主要采取与多发性骨髓瘤类似的化疗方案治疗,较有效的药物有万珂、马法兰、糖皮质激素(包括地塞米松和强的松等)等药物组成的化疗方案化疗,符合标准的患者也可采取干细胞移植治疗。

但与骨髓瘤不同的是,抗骨髓瘤治疗有效的患者大部分2个疗程开始显现出疗效,而淀粉样变性的患者治疗的显效时间可能需要更长时间,需要4个疗程或更多疗程。在脏器功能改善方面,可能蛋白尿或肾功能的改善会较早出现。心脏受累的患者面临的风险更大,治疗比较困难。

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多发性骨髓瘤是什么
多发性骨髓瘤属于B淋巴细胞分泌的浆细胞的异常,属于浆细胞性疾病,往往表现是以老年人为主,老年人常常会出现骨痛为主要表现,还有常会出现贫血、感染还有肾功能不全,它主要的病机是血里边的单克隆异常免疫球蛋白的出现。免疫球蛋白它有不同的类型,像常见的免疫球蛋白IgG、IgD、IgA这些类型。那么病人往往会出现由于异常的免疫球蛋白的分泌,会出现高粘滞血症,出现头晕、手脚的麻木、感染,更容易感染,甚至会出现血栓的情况。
语音时长 01:28

2019-06-20

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骨髓瘤是怎么引起的
遗传因素、环境因素、生物因素、年龄因素都可能引起骨髓瘤。一、遗传性因素,骨髓瘤并不是遗传疾病,但在某家族有遗传倾向,更容易出现此疾病。二、环境因素,工作环境或者生活环境的因素,如接触辐射,X线、伽马射线、甚至是核泄漏等均造成骨髓造血功能的异常和基因的突变导致骨髓瘤。三、生物因素,如长期反复的感染损伤骨髓,造成基因的突变。四、年龄因素,老年人随年龄的增长,更容易出现基因和染色体的异常,从而出现恶性血液病,即骨髓瘤。
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重视多发性骨髓瘤的筛查和早期诊断
多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,属于恶性肿瘤范畴。该病多见于中老年人,随着年龄的增长,发病率逐渐升高。在人口老龄化的今天,我们应该给予MM足够的认识和重视。
什么是多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤(MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于中老年,但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。病因与发病机制不清楚。可能与电离辐射、慢性抗原刺激、EB病毒或卡氏肉瘤相关的疱疹病毒感染诱发C-MYC、N-RAS或K-RAS或H-RAS等癌基因高表达有关。也可能与一些细胞因子有关,IL-6为多发性骨髓瘤的生长因子。
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多发性骨髓瘤确诊后患者的寿命要根据病情、治疗情况及病人身体状况决定病人生存的时间。没有反应停、雷纳度胺和万珂这些新药之前,传统的化疗药治疗平均寿命3-5年,有这些新药后提高至7年左右,有的患者存活10多年。多发性骨髓瘤是慢性病,可控制但不能治愈。
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多发性骨髓瘤患者出现哪些症状应及时复诊
一:病人出现刚开始得病的某些症状。二:突然出现全身长包,伴随骨头疼。三:骨折。四:免疫力下降。总是发生感染也预示病情复发。出现这些情况都需要注意,应及时去医院就诊治疗。千万不要把疾病一拖再拖从而影响到自己的健康。