血管内溶血是怎么回事

血管内溶血可能由遗传性红细胞膜缺陷、血型不合输血、疟原虫感染、药物或化学物质损伤、微血管病性溶血性贫血等原因引起，可通过输血支持治疗、糖皮质激素应用、病因治疗、脾切除术、血浆置换等方式干预。

1、遗传性红细胞膜缺陷

遗传性球形红细胞增多症等基因缺陷会导致红细胞膜蛋白异常，细胞形态改变使其在血管内易被破坏。患者可能出现黄疸、脾肿大等症状，基因检测可确诊。轻症无须治疗，中重度可考虑脾切除手术。

2、血型不合输血

ABO或Rh血型不合输血时，受血者血浆中的抗体与供体红细胞抗原结合，激活补体系统导致急性血管内溶血。典型表现为寒战高热、血红蛋白尿和急性肾损伤，需立即停止输血并静脉注射免疫球蛋白。

3、疟原虫感染

疟原虫在红细胞内增殖导致细胞破裂，释放血红蛋白引发黑尿热。常见于恶性疟感染，伴随周期性高热和贫血，血涂片检出疟原虫可确诊。需使用青蒿琥酯片等抗疟药，重症需联合奎宁注射液。

4、药物或化学物质损伤

磺胺类抗生素、苯肼等氧化性药物可使血红蛋白变性形成海因茨小体，导致红细胞在脾脏破坏。接触萘丸或工业苯胺也可致病，表现为头痛、酱油色尿。需停用可疑药物，静脉滴注碳酸氢钠碱化尿液。

5、微血管病性溶血性贫血

血栓性血小板减少性紫癜等疾病使红细胞在微血管内机械性碎裂，血涂片可见破碎红细胞。伴随神经系统症状和血小板减少，血浆置换是主要治疗手段，需联合利妥昔单抗注射液控制病情。

血管内溶血患者应避免剧烈运动和高海拔环境，每日饮水2000毫升以上以促进血红蛋白排泄。饮食选择高铁食物如动物肝脏、菠菜等，但蚕豆病患者需禁食蚕豆及制品。定期监测血常规和网织红细胞计数，出现头痛、少尿等症状需立即就医。溶血发作期间保持卧床休息，注意观察尿液颜色变化，避免使用非甾体抗炎药等肾毒性药物。