先天性重症肌无力能治好吗?

发布时间：2020-09-1651414次浏览

一项医学调查表明，约有约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，在医学上被称为先天性重症肌无力，那么先天性重症肌无力的治疗有什么有效的方法吗?先天性重症肌无力能治好吗?下面就让小编来详细的给大家介绍一下。

一、先天性重症肌无力能治好吗?什么是先天性重症肌无力

此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同，症状为持续性，无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现，眼外肌受累明显，常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。

二、先天重症肌无力的治疗有什么有效的方法?

此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致，发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，躯干肌肉也受累，肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性，用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效，而强的松治疗效果明显。现在对于重症肌无力的治疗最好的方法就是到医院进行治疗。

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重症肌无力要如何用药

目前对于重症肌无力的治疗，首选的一线药物就是胆碱酯酶抑制剂，在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克，一天应用3~4次，一般最大剂量不超过一天480毫克，这一天的剂量一般是分3~4次口服。在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素，糖皮质激素有口服的激素，比如说是强的松，强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算，一般使用的剂量是一公斤零点五到一毫克，一般是早上起来一次服用，或者可以开始是一天20毫克，早上起来一次服用，然后每三天增加5毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到60~80毫克，强的松一般是两周左右起效，6~8周可以达到比较好的效果。对于病情危重的患者，还可以采用甲强龙的冲击治疗，但是因为甲强龙冲击的时候，可能会导致某些重肌无力患者他的临床症状加重，所以这个时候要注意，它有可能会诱发呼吸肌麻痹，要准备好机械通气。这个时候的应用甲强龙一般一天是1000毫克，采用冲击治疗，连续静脉注射三天，然后再减成一天500毫克，连续静脉注射两天，然后再改成口服的强的松，改成早上一顿口服。对于某些重症肌无力的重症的患者，可以使用静脉注射丙种球蛋白，一般用于病情比较急性进展，或者是准备做胸腺瘤切除的围手术期的重症肌无力患者，还可以用血浆置换，这些都是重症肌物理治疗的一些药物方法。

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重症肌无力应该如何治疗

重症肌无力治疗首选药物就是胆碱酯酶抑制剂，可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状，尤其是对新近诊断患者的初始治疗，可以作为单药长期治疗清醒的重症肌无力患者。但对于其他类型的重症肌无力，就不适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂，一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗，在免疫制剂当中，最常用的就是糖皮质激素，这个也是治疗重症肌无力的一线药物。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素，包括强的松、甲强龙和地塞米松，一般甲强龙它起效会比强的松要快，而且它的抗炎作用也比强的松要强，不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全，但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。

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重症肌无力饮食禁忌有哪些

重症肌无力的患者没有特殊的饮食禁忌，对于没有吞咽困难和饮水呛咳的患者，建议适当的增加高蛋白、富含维生素的饮食，适当的进食高热量还有高钾、高钙的食品，这样可以减少口服激素治疗的副作用。在食品方面建议是种类多样化，多吃水果、蔬菜，这样可以帮助补充维生素，另外建议是多吃有营养容易消化的食物，如果这个患者有饮水呛咳、吞咽困难，吃东西的时候建议一定要坐着吃，可以减少呛咳的出现。建议是吃一些软食或者糊状的食品或者半流食，可以用小勺小口缓慢的进食，尽量减少呛咳诱发肺部感染的风险出现。对于呛咳比较明显的患者，建议早期采用鼻饲的治疗，以免患者在吃东西的时候发生误吸，严重的可能会出现一些窒息的情况。

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重症肌无力的发病原因

重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病，主要是由于人体产生一种累积到神经肌肉之间特殊的结构，叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体，它就引起了神经和肌肉之间神经递质的传递障碍，神经就不能发放有效的冲动激活肌肉的运动，所以就导致骨骼肌的收缩无力。最常见的就是乙酰胆碱受体抗体；还有非常少见的重症肌无力患者，是由于产生了肌肉特异性的酪氨酸激酶抗体；还有是属于产生了低密度脂蛋白受体相关蛋白四抗体，这些抗体导致的患者出现了重症肌无力的症状。重症肌无力主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力，极度容易疲劳，这种疲劳在活动后症状明显加重，再休息以后或者应用一些胆碱酯酶的药物，胆碱酯酶抑制剂，症状可以明显的缓解减轻。

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重症肌无力是什么

重症肌无力是一个神经系统的自身免疫性的疾病，它是累积神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的一个疾病，它是由于胸腺产生的抗体导致的神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的减少而引发的一个自身免疫病。它表现为患者全身的肌肉骨骼肌出现了疲劳现象，劳累后加重，休息后减轻，对正常人来说是一个晨轻暮重的骨骼肌无力。这个疲劳现象是个病态的疲劳，有可能睁着眼睛看书的时候，睁着睁着患者的眼皮就掉下来了，那么闭着眼睛休息一会再一睁，它又睁开了。这是一个病态的疲劳并且是戏剧性的好转的一个疾病。

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重症肌无力的表现

重症肌无力是一个骨骼肌的无力，这个无力是一个波动性的无力，表现为晨轻暮重的一个肌肉的无力。它首先受累的肌群是抗地心引力的肌群比如提上睑肌，就是我们说的上眼皮儿。病人睁着眼看书、看电视的时候，看着看着眼皮就掉下来了，睁不开了，闭上眼睛休息一会儿，再睁又睁开了；另外，还会有三角肌的无力，病人表现为洗脸、洗头或者刷牙的时候，刚开始的时候还能洗，还能动，那么刷着刷着，两个手就举不起来了，必须垂下来休息休息，过一会又好了；另外走路的时候，刚开始还能走，走着走着就没劲；严重的患者还会有吞咽咀嚼和呼吸肌的无力，表现为吃饭的时候，头几口还能嚼、能咽，但是嚼着嚼着嚼不动，咽着咽着咽不下去了；最重的时候会出现呼吸肌的麻痹，即我们常说的肌无力危象。

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怎么护理重症肌无力危重病人

重症肌无力危重病人应该住院治疗，平时要观察病情变化，给予氧气的吸入，注意气道的湿化，保证有效的排痰，这些措施目的都是保持呼吸道的通畅，防止肺部并发症的发生。第二点是注意各种感染的发生，保证规律的生活。第三要增加富含蛋白的饮食，增强免疫力。当肌无力发作的时候，要让患者卧床休息、保持镇静的状态，及时的清除口鼻分泌物保证呼吸道的通畅，同时要给予患者心理的护理，保证患者积极的心理状态非常重要。

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重症肌无力住院期间基础护理

住院期间护士会让患者到清洁安静的病房，以利于患者的休息；其次要鼓励患者适当的活动，活动要以不感到疲劳为原则；为了避免病人的疲劳，护理人员会协助病人生活护理，帮助患者进行洗漱、进食、穿衣、个人卫生等，尤其是保持口腔的卫生；护士要注意患者跌倒、压疮等意外的发生。重症肌无力患者住院期间的基础护理一般是在护士的指导下或者由护士来完成，护士的护理工作也至关重要。

2018-10-15 59275次播放

什么是重症肌无力的病因

主要是由于引起免疫反应的疾病容易引起重症肌无力。甲亢、类风湿关节炎、恶性贫血等等疾病是引起重症肌无力主要的诱因，但是重症肌无力，从病理因素上来讲，往往有胸腺的增生和胸腺的肥大，造成免疫性的对神经肌肉接头突触后膜进行影响。

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重症肌无力有哪些症状

重症肌无力的主要症状为眼睑下垂、视物重影、吞咽困难、表情僵硬、手和腿部肌肉容易疲劳无力，其中尤其以眼部症状最早出现，也最明显。发作特点是多次使用肌肉后，肌肉会越来越无力，休息一下明显好转，但活动后又加重。重症肌无力最多的症状是眼睑下垂，即一侧眼睑或者两侧眼睑下垂，眼球运动受限，出现复视；如果影响到面肌可以出现面具脸，苦笑；影响到说话，时间长可以出现鼻音，发音不清；影响到咀嚼，出现咀嚼无力、吞咽费力，可以出现吃饭缓慢、四肢无力、全身无力。稍微持久一点的活动，比如平伸双手，正常人伸五分钟或十分钟都没有问题，而重症肌无力的病人，可能两三分钟手就会垂落；最重要的是呼吸肌无力，造成呼吸衰竭，容易出现生命危险。

2018-09-13 54606次播放