什么是儿童再生障碍性贫血三系

儿童再生障碍性贫血三系是指外周血中红细胞、白细胞和血小板三系细胞同时减少的病理状态，属于骨髓造血功能衰竭综合征。主要表现包括贫血、感染易感性增加及出血倾向。

1、红细胞减少

红细胞减少导致贫血，患儿可能出现面色苍白、乏力、活动耐力下降等症状。骨髓造血功能衰竭时红细胞生成减少，可能与造血干细胞损伤、免疫异常等因素有关。需通过输血支持治疗，并配合环孢素软胶囊等免疫抑制剂。

2、白细胞减少

中性粒细胞减少会增加感染风险，常见发热、口腔溃疡等表现。严重粒细胞缺乏时需使用重组人粒细胞刺激因子注射液，同时预防性应用头孢克肟颗粒等抗生素控制感染。

3、血小板减少

血小板计数降低可引起皮肤瘀点瘀斑、鼻出血等出血倾向。急性出血时可输注血小板悬液，长期治疗需使用艾曲泊帕乙醇胺片等促血小板生成药物。

4、骨髓象特征

骨髓穿刺检查显示增生低下，造血细胞减少而非造血细胞增多。重型再障骨髓增生程度常低于25%，需与阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病鉴别。

5、发病机制

涉及造血干细胞缺陷、骨髓微环境异常及免疫介导的造血抑制。部分病例与遗传因素相关，如范可尼贫血基因突变，需进行染色体断裂试验等检测。

患儿日常需保持口腔清洁避免感染，使用软毛牙刷防止牙龈出血，饮食选择易消化高蛋白食物如鱼肉、蒸蛋等。避免剧烈运动和外伤，定期监测血常规指标。家长应注意观察发热、出血等异常情况，及时就医调整治疗方案。环境上需保持居室通风，减少探访以降低感染风险。