再生障碍性贫血的治疗原则

再生障碍性贫血的治疗原则主要包括支持治疗、免疫抑制治疗、造血干细胞移植及对症处理。具体方案需根据患者年龄、病情严重程度及骨髓功能状态综合制定。

1、支持治疗

通过输血纠正贫血和血小板减少，需注意预防铁过载。使用粒细胞集落刺激因子可暂时提升中性粒细胞计数，降低感染风险。同时需加强口腔、皮肤等基础护理，避免接触感染源。对于严重出血倾向者，可输注血小板悬液维持血小板计数。

2、免疫抑制治疗

抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素是标准方案，适用于无合适供体的非重型患者。环孢素需监测血药浓度，维持谷浓度在150-250ng/ml。大剂量环磷酰胺可作为二线选择，但需警惕骨髓抑制加重。治疗期间需预防卡氏肺孢子虫肺炎，常规使用复方磺胺甲噁唑片。

3、造血干细胞移植

同胞全相合移植是年轻重型患者的首选，5年生存率可达80%。预处理方案多采用环磷酰胺联合抗胸腺细胞球蛋白。无关供体移植需进行高分辨配型，移植后需密切监测移植物抗宿主病。脐血移植适用于缺乏合适供体的儿童患者。

4、雄激素治疗

司坦唑醇片或十一酸睾酮胶丸可刺激残余造血功能，适用于老年或轻型患者。治疗期间需监测肝功能，出现黄疸需立即停药。联合小剂量糖皮质激素可减轻水肿等副作用。该疗法起效较慢，通常需持续用药3-6个月。

5、并发症管理

长期输血者需使用去铁胺注射液防治血色病。侵袭性真菌感染可选用伏立康唑片或卡泊芬净注射液。粒细胞缺乏期出现发热时，应经验性使用注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠。合并阵发性睡眠性血红蛋白尿症时需加用依库珠单抗注射液。

患者应保持均衡饮食，适量补充优质蛋白和富含铁元素的食物如瘦肉、动物肝脏。避免剧烈运动防止出血，注意个人卫生减少感染机会。居住环境需定期通风消毒，外出佩戴口罩。严格遵医嘱用药，定期复查血常规和骨髓象，出现发热、出血倾向加重等情况需及时就医。