血友病病因有什么
发布时间：2020-12-1025002次浏览
在我们的生活中，经常可以发现患上血友病的患者，此病是很严重的血液性的疾病，主要的表现症状就是出血，虽然我们的生活水平不断提高，可是患上此病的孩子也是越来越多了，严重影响着孩子的身体健康，下面为广大的朋友们介绍了几个生活中常见血友病的病因。
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者，约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。
因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向，因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
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一般情况下，查凝血功能是不需要空腹的，就和查血常规是一样的。凝血的指标一般包括了凝血的时间、凝血酶原时间，也就是常说的PT，部分凝血活酶时间指的是APTT，还有纤维蛋白原定量，主要是包括这四项的凝血指标。经常还会把纤溶的指标放在里面一起去做检查，因为查凝血指标不光是去检查出血方面的疾病，有些时候止血方面的疾病，比如血栓方面的疾病，也是经常会用到凝血功能检测的。所以也会经常把D-二聚体，以及纤维蛋白降解产物的指标，放在凝血功能当中一起去检测。这样检查实际上并不需要空腹来做，进食以后，对化验结果是没有明显影响的。主要是采用特殊的抗凝剂，来做凝血指标的检测。一般情况下是把抽出来的血，放到试管中观察到血液从液体状态凝固成固体状态以后。一般所需的时间是，正常人是4-12分钟。进食以后，对凝血时间测量没有明显的影响，检测的这几个指标来讲，PT的时间一般的正常是12S-14S，APTT一般的上限是在36S附近，最常用的应该是用这两个指标来反映外源性的凝血途径和内源性的凝血途径。一般PT延长或缩短3S以上，认为是有临床意义的，部分APTT一般是延长10S或者缩短10S以上，才认为是有临床意义。轻度的变化，有的时候并不用特别的紧张，只是反映着凝血指标有轻度的异常，但是并没有达到临床诊断疾病的标准。
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