肺间质纤维化是什么意思
肺间质纤维化是指肺部间质组织发生异常增生和瘢痕化的病理改变，属于慢性进行性肺疾病。主要与长期吸入有害物质、自身免疫性疾病、药物副作用、遗传因素以及特发性原因有关，典型表现为进行性呼吸困难、干咳和运动耐力下降。
1、病因机制
肺间质纤维化的发生与多种因素相关。长期接触石棉、矽尘等职业粉尘会导致肺泡上皮细胞损伤，诱发成纤维细胞活化。自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性硬化症可能通过免疫复合物沉积引发炎症反应。部分抗心律失常药、化疗药物可能直接损伤肺组织。特发性肺纤维化则与端粒酶基因突变等遗传因素相关，病理特征为寻常型间质性肺炎模式。
2、病理变化
疾病早期可见肺泡壁水肿和炎性细胞浸润，随着进展成纤维细胞增殖并分泌过量胶原蛋白，形成蜂巢样改变的纤维瘢痕。这种结构破坏会导致肺泡-毛细血管膜增厚，影响气体交换功能。高分辨率CT可显示双肺基底部网格状阴影和牵拉性支气管扩张等特征性改变。
3、临床表现
患者通常在活动后出现进行性加重的呼吸困难，伴有刺激性干咳。听诊可闻及双肺底Velcro啰音。随着病情进展可能出现杵状指、发绀等缺氧体征。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降，动脉血气分析可见低氧血症。
4、诊断方法
诊断需结合临床表现、影像学检查和病理结果。高分辨率CT是首选检查手段，能清晰显示肺间质病变特征。肺功能测试有助于评估疾病严重程度。对于不典型病例可能需要经支气管镜或外科肺活检获取组织标本，病理学检查可见成纤维细胞灶和蜂窝肺改变。
5、治疗原则
治疗主要包括抗纤维化药物如吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊延缓疾病进展，糖皮质激素如甲泼尼龙片用于控制急性加重期炎症反应。氧疗可改善患者生活质量，肺康复训练有助于维持肺功能。终末期患者可考虑肺移植手术，术后需长期使用他克莫司胶囊等免疫抑制剂。
肺间质纤维化患者应严格戒烟并避免接触粉尘等刺激物，保持适度有氧运动如散步、太极拳以增强心肺功能。饮食需保证优质蛋白摄入如鱼肉、鸡蛋，适量补充维生素D和抗氧化营养素。建议接种肺炎疫苗和流感疫苗预防呼吸道感染，定期随访监测肺功能变化，出现症状加重时需及时就医调整治疗方案。
