蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,主要表现为食用蚕豆或某些药物后引发溶血性贫血,轻者出现乏力、黄疸,重者可导致肾功能衰竭。
蚕豆病由G6PD基因突变导致,患者红细胞缺乏G6PD酶,无法抵抗氧化损伤。建议家长避免孩子接触蚕豆及氧化性药物,如磺胺类、抗疟药等。
蚕豆及其制品中的蚕豆嘧啶会诱发溶血,患者需终身禁食蚕豆及含蚕豆成分食品,家长需仔细检查食品标签。
部分解热镇痛药、抗生素等氧化性药物可能诱发溶血,患者应避免使用阿司匹林、呋喃妥因等药物,就医时需主动告知病史。
病毒或细菌感染会加重氧化应激,可能诱发急性溶血,表现为发热、酱油色尿,需及时就医进行输血或糖皮质激素治疗。
蚕豆病患者应随身携带疾病警示卡,避免剧烈运动及疲劳,定期监测血常规,出现血红蛋白尿立即就医。