什么叫溶血症

Question

前两天爷爷住院了，听说得的是溶血症，什么叫溶血症？

Answer 1

溶血症是指红细胞破坏速率超过骨髓造血代偿能力时发生的贫血，主要类型有遗传性球形红细胞增多症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

1、遗传因素

遗传性球形红细胞增多症因红细胞膜蛋白基因突变导致形态异常，易被脾脏破坏，表现为贫血、黄疸、脾肿大，可遵医嘱使用叶酸、利妥昔单抗或进行脾切除术。

2、酶缺陷

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者接触氧化性物质后易发生急性溶血，需避免蚕豆、磺胺类药物，急性期需输血并使用糖皮质激素治疗。

3、免疫异常

自身免疫性溶血性贫血因抗体攻击红细胞导致破坏加速，常见于淋巴瘤或系统性红斑狼疮患者，治疗需用泼尼松、环磷酰胺或利妥昔单抗控制免疫反应。

4、获得性突变

阵发性睡眠性血红蛋白尿症因PIGA基因突变使红细胞对补体敏感，表现为晨起血红蛋白尿，可选用依库珠单抗或进行异基因造血干细胞移植。

溶血患者应避免剧烈运动、感染等诱发因素，定期监测血常规和网织红细胞计数，贫血严重时需及时就医输血支持。