室间隔缺损合并肺动脉高压可通过药物控制、介入封堵、外科手术、生活方式调整等方式治疗。肺动脉高压通常由左向右分流增加、肺血管重构、缺氧性血管收缩、右心负荷加重等原因引起。
使用波生坦、西地那非、伊洛前列素等靶向药物降低肺血管阻力,配合利尿剂减轻右心负荷,需严格监测肝功能及血压变化。
缺损直径小于10毫米且无严重肺高压时可行封堵术,通过导管植入封堵器阻断异常分流,术后需预防血栓和感染性心内膜炎。
中重度缺损需行室间隔修补术,同期处理肺动脉高压,手术方式包括经胸修补或微创封堵,术后需长期随访心功能。
限制剧烈运动避免缺氧,预防呼吸道感染,低盐饮食控制液体潴留,肥胖患者需减重以降低心肺负担。
建议定期复查心脏超声和右心导管检查,避免高原旅行及妊娠等加重肺动脉高压的因素,严格遵医嘱调整治疗方案。