遗传性肝硬化目前无法完全治愈,但可通过规范治疗延缓病情进展。主要干预手段包括病因治疗、并发症管理、肝移植评估及生活方式调整。
针对特定遗传病因采取靶向治疗,如威尔逊病需终身驱铜治疗,血色病需定期放血或铁螯合剂治疗。早期干预可减轻肝损伤。
通过利尿剂控制腹水,β受体阻滞剂预防食管静脉曲张出血,乳果糖改善肝性脑病。定期胃镜和超声监测并发症风险。
终末期患者需评估肝移植指征,术后需终身服用免疫抑制剂。移植后5年生存率较高,但原发病可能复发。
严格戒酒,控制蛋白质摄入量,避免肝毒性药物。建议接种甲肝、乙肝疫苗,定期监测肝功能及超声。
遗传性肝硬化患者需每3-6个月复查肝功能、凝血功能及影像学,建议在专科医生指导下制定个性化治疗方案,必要时进行基因检测和家族筛查。