高氨血症是什么病

Question

体检的时候查出患有高氨血症，高氨血症是什么病?

Answer 1

高血氨症是氨代谢的严重障碍所致，常见于肝硬化、肝癌、重型肝炎等严重肝脏疾病所致的肝衰竭。血氨发生于体内氨基酸代谢，正常情况下血氨在肝脏变成尿素通过尿排出体外，肝衰竭时血氨不变成尿素，变成高血氨症。高血氨症是引起肝性脑病的重要原因，早期表现为兴奋、焦躁、性格变化等，体检可能伴有扑翼样震颤。如果不及时治疗，可能会逐渐昏迷。

Answer 2

高血氨症主要是肝功能严重受损时，尿素合成障碍导致血液中氨浓度上升。该病代谢缺陷是尿素循环相关酶活性的缺乏，其中任何酶活性的完全或部分缺乏会导致其基质体内积累，血氨含量显着上升。严重高血氨症状患者有明显的脑萎缩，皮质薄而透明，侧脑室和第三脑室扩大。一般除脑组织外，肝脏和其他内脏均无组织病理学改变，且各行之间略有不同。