高氨血症是什么病

Question

体检的时候查出患有高氨血症，高氨血症是什么病?

Answer 1

高氨血症是一种由血液中氨水平异常升高引起的代谢性疾病，可能由尿素循环障碍、肝功能衰竭、药物副作用、遗传代谢缺陷等原因引起。

1、尿素循环障碍

尿素循环是肝脏分解氨的关键途径，相关酶缺陷会导致氨蓄积，表现为呕吐、嗜睡等症状，需限制蛋白摄入并使用苯甲酸钠等降氨药物。

2、肝功能衰竭

肝脏严重受损时氨代谢能力下降，常伴随黄疸、腹水，需进行保肝治疗，必要时采用乳果糖减少肠道氨吸收。

3、药物因素

丙戊酸钠等药物可能干扰氨代谢，出现意识模糊时应立即停药，并静脉注射精氨酸促进氨排泄。

4、遗传代谢病

甲基丙二酸血症等先天疾病会造成氨蓄积，新生儿期即可出现喂养困难，需终身采用特殊配方奶粉及左卡尼汀治疗。

患者应定期监测血氨水平，避免高蛋白饮食，急性发作时需立即就医处理以防脑损伤。