获得性血友病患者的生存期差异较大,轻症患者通过规范治疗可长期生存,严重出血或并发症可能威胁生命。
早期诊断并接受免疫抑制治疗的患者,出血症状得到有效控制后,生存期与常人接近。常用药物包括环磷酰胺、利妥昔单抗和泼尼松。
皮肤黏膜出血预后较好,而颅内或消化道大出血可能致命。急性出血期需使用重组凝血因子VIIa或凝血酶原复合物控制。
合并恶性肿瘤或自身免疫性疾病者预后较差,需同时治疗原发病。约半数患者可检测到抗凝血因子VIII自身抗体。
对一线治疗无效者需调整方案,部分患者可能发展为慢性病程。难治性病例可考虑血浆置换或静脉注射免疫球蛋白。
建议定期监测凝血功能和抗体滴度,避免创伤性操作,出现异常出血立即就医。保持均衡饮食有助于改善机体免疫状态。