肺动脉高压症状包括活动后气短、乏力、胸痛、晕厥等,治疗方法主要有氧疗、药物治疗、介入治疗、肺移植等。
长期低流量吸氧可改善缺氧症状,适用于静息状态下血氧饱和度偏低的患者,需每日持续使用12小时以上。
常用药物包括内皮素受体拮抗剂波生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非、前列环素类药物伊洛前列素等,需根据心功能分级选择联合用药方案。
经皮球囊房间隔造口术适用于严重右心衰竭患者,可减轻右心负荷;肺动脉去神经术对部分特发性肺动脉高压患者有效。
终末期患者可考虑双肺移植,术后需长期使用免疫抑制剂,五年生存率约50%,适合年龄小于65岁且无其他器官衰竭者。
患者应避免剧烈运动,保持低盐饮食,定期监测体重和血氧,出现下肢水肿或夜间阵发性呼吸困难需立即就医。