肺动脉硬化多数情况下属于严重病理改变,需根据硬化程度、基础疾病及并发症综合评估。主要影响因素有原发性肺动脉高压、慢性肺部疾病、左心衰竭、先天性心脏病等。
特发性肺动脉高压可能导致血管重构,表现为进行性呼吸困难、晕厥。需使用安立生坦、他达拉非、司来帕格等靶向药物延缓进展。
慢性阻塞性肺病等长期缺氧可继发肺动脉硬化,伴随咳嗽咳痰。控制原发病同时可考虑吸入糖皮质激素联合支气管扩张剂。
二尖瓣狭窄等左心病变引起的被动性肺动脉高压,典型症状为夜间阵发性呼吸困难。需利尿剂减轻前负荷,必要时行瓣膜修复手术。
室间隔缺损等分流性心脏病导致肺血流量增加,儿童期可能出现发育迟缓。早期介入封堵或外科修补可预防不可逆血管病变。
确诊后应严格戒烟限盐,避免高原暴露,定期监测心功能及血氧饱和度,中重度患者需长期抗凝治疗预防血栓形成。