肺纤维化的严重程度与病变范围及进展速度有关,轻度局限性纤维化可能无明显症状,而快速进展的弥漫性纤维化可能导致呼吸衰竭。
仅累及局部肺组织时,肺功能代偿良好,多数患者仅需定期随访观察,可能无须特殊治疗。
缓慢发展的纤维化可能表现为逐渐加重的活动后气促,需通过肺康复训练和长期氧疗延缓病情。
突发呼吸困难提示病情恶化,可能与感染或并发症有关,需立即住院接受糖皮质激素和抗感染治疗。
广泛肺结构破坏会导致严重低氧血症,需评估肺移植指征,药物可选择吡非尼酮或尼达尼布延缓进展。
确诊肺纤维化后应戒烟并接种流感和肺炎疫苗,避免接触粉尘等致病因素,定期复查高分辨率CT评估病情变化。