神经源性肌肉萎缩是由运动神经元损伤导致的肌肉萎缩,常见于肌萎缩侧索硬化症、脊髓性肌萎缩症、脊髓灰质炎后综合征、腓骨肌萎缩症等疾病。
运动神经元损伤导致神经冲动传导中断,肌肉失去神经支配后逐渐萎缩,可能与遗传因素、病毒感染、免疫异常、外伤等因素有关。
早期表现为肌肉无力、易疲劳,进展期出现肌肉萎缩、肌束震颤,终末期可导致完全瘫痪,常从远端肌肉开始向近端发展。
需进行肌电图、神经传导速度检测、肌肉活检等检查,结合临床表现和基因检测可明确具体病因。
包括神经营养药物、康复训练、呼吸支持等对症治疗,部分遗传性疾病可尝试基因治疗,但多数神经源性肌萎缩目前无法根治。
患者应保持适度运动延缓肌肉萎缩,保证充足营养摄入,定期进行肺功能评估和康复训练,在医生指导下使用利鲁唑、依达拉奉等药物。