原发性胆汁性胆管炎的早期症状包括皮肤瘙痒、疲劳,进展期可能出现黄疸、右上腹疼痛,终末期可发展为肝硬化、门静脉高压。
胆汁淤积导致胆盐沉积刺激皮肤神经,表现为全身顽固性瘙痒,夜间加重。可遵医嘱使用考来烯胺、利福平、舍曲林等药物缓解症状。
与胆汁酸代谢异常影响能量供应有关,表现为持续倦怠感。需保证充足休息,适量补充维生素D和钙剂改善症状。
胆红素排泄受阻导致皮肤巩膜黄染,尿液呈茶色。可能与胆管进行性破坏有关,需监测肝功能指标,必要时行熊去氧胆酸治疗。
晚期因肝硬化出现门脉高压,表现为腹部膨隆、脾功能亢进。需评估食管静脉曲张风险,严重者需考虑肝移植手术。
患者应避免高脂饮食,定期监测肝功能指标,出现腹水或呕血等严重症状需立即就医。