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混合性结缔组织病晚期症状

女，25岁

病情描述:

混合性结缔组织病晚期症状

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刘爱华主任医师北京医院

混合性结缔组织病晚期症状主要包括肺动脉高压、进行性肺纤维化、严重雷诺现象伴指端坏死、多系统器官衰竭等表现。
1、肺动脉高压
肺动脉压力持续升高导致右心负荷加重，可能由肺血管病变或慢性缺氧引起，通常表现为活动后气促、胸痛，需通过血管扩张剂和抗凝治疗。
2、肺纤维化
肺部间质不可逆纤维化改变，可能与自身免疫损伤有关，表现为干咳和进行性呼吸困难，可使用糖皮质激素联合免疫抑制剂控制进展。
3、雷诺现象加重
血管痉挛导致指端缺血坏死，常由寒冷或应激诱发，需使用钙通道阻滞剂改善循环，严重时需手术清创。
4、多器官衰竭
心、肾等重要器官功能进行性恶化，需多学科联合支持治疗，包括血液净化、机械通气等生命维持措施。
晚期患者应定期监测心肺功能，保持环境温度恒定，避免感染等诱发因素，严格遵医嘱进行免疫调节治疗。

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