青紫型先天性心脏病是一组以出生时即存在的右向左分流为特征的复杂心脏畸形,主要包括法洛四联症、大动脉转位、三尖瓣闭锁等类型。
法洛四联症是最常见的青紫型先心病,由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成,患儿表现为活动后青紫、杵状指及缺氧发作。
大动脉转位指主动脉与肺动脉位置互换,导致体循环与肺循环完全分离,新生儿出生后即出现严重青紫,需紧急手术治疗。
三尖瓣闭锁时右心房与右心室间血流中断,常合并房间隔缺损和室间隔缺损,患儿表现为进行性加重的青紫和心力衰竭。
还包括肺动脉闭锁、完全性肺静脉异位引流等少见类型,均因异常分流导致动脉血氧饱和度降低而出现特征性青紫。
确诊后应尽早就医,根据具体类型选择姑息手术或根治手术,术后需定期随访心脏功能评估,避免剧烈运动并预防感染性心内膜炎。