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多系统萎缩(多系统萎缩)

多系统萎缩

多系统萎缩概述

多系统萎缩(MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病,主要累及锥体外系、小脑、自主神经,脑干和脊髓。本综合症累及多系统,包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑系,脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经系统,临床上表现为帕金森综合症,小脑... [详情]
  • 发病部位在哪里?头部
  • 应该挂什么科?神经内科
  • 有什么典型症状?植物神经功能障碍、共济失调现象、小脑定向力和功能障碍
  • 应该做哪些检查项目呢?头部B超、头部MRI、头部CT
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?无人群限制

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凤兆海

Q: 多系统萎缩是什么病

A:

多系统萎缩是一种罕见的神经系统退行性疾病,主要累及自主神经系统、锥体外系和小脑系统,临床表现为帕金森综合征、共济失调和自主神经功能障碍等。

1、自主神经功能障碍

患者可能出现体位性低血压、排尿障碍、性功能障碍等症状,与自主神经系统神经元变性有关。

2、帕金森综合征

表现为运动迟缓、肌强直和姿势不稳,但通常对左旋多巴治疗反应不佳,与黑质纹状体系统受损相关。

3、小脑性共济失调

出现步态不稳、肢体协调障碍和构音障碍等症状,主要由小脑及其传出通路病变引起。

4、其他神经系统症状

部分患者可能出现锥体束征、快速眼动期睡眠行为障碍等神经系统异常表现。

目前尚无特效治疗方法,主要以对症治疗和支持治疗为主,建议患者定期神经内科随访,保持良好的生活习惯和营养状态。

袁俊丽

Q: 多系统萎缩平均寿命

A:

多系统萎缩患者平均生存期通常为确诊后8-10年,实际生存时间受到病情进展速度、自主神经功能障碍程度、运动症状控制效果、并发症管理质量等因素影响。

1、病情进展速度

快速进展型患者生存期可能缩短至5年内,缓慢进展型可达12年以上。早期识别亚型有助于制定个体化干预方案。

2、自主神经功能

严重体位性低血压、尿便失禁或吞咽困难会显著影响生存质量,规范的自主神经功能维护可延长生存期。

3、运动症状控制

帕金森样症状和小脑性共济失调的进展速度直接影响活动能力,多巴胺能药物和康复训练可延缓功能丧失。

4、并发症管理

吸入性肺炎、深静脉血栓等并发症是主要死亡原因,定期呼吸功能评估和预防性抗凝能降低风险。

建议患者定期进行多学科随访,通过营养支持、安全防护和症状管理维持最佳功能状态,部分病例通过综合干预可超过平均生存期。

龚新宇

Q: 多系统萎缩能活多久

A:

多系统萎缩患者的生存期通常为5-10年,实际时间受到疾病分型、症状进展速度、并发症管理、治疗干预时机等多种因素的影响。

1. 疾病分型:

MSA-P型以帕金森症状为主,进展相对较慢;MSA-C型以小脑共济失调为主,可能更快影响呼吸和吞咽功能。

2. 症状进展:

早期出现体位性低血压或尿失禁提示自主神经受累,后期呼吸吞咽障碍会显著缩短生存期。

3. 并发症控制:

反复肺炎、深静脉血栓等并发症是主要死因,规范使用米多君改善低血压、间歇导尿管理膀胱功能可延长生存。

4. 干预时机:

早期确诊后开始多巴胺受体激动剂、康复训练等综合治疗,比晚期才开始干预的患者生存期延长。

建议患者定期神经科随访,通过胃造瘘改善营养摄入,使用无创呼吸机辅助通气,配合物理治疗维持运动功能。

袁俊丽

Q: 多系统萎缩加重的表现

A:

多系统萎缩加重的表现主要包括自主神经功能障碍加重、运动迟缓加剧、共济失调恶化以及构音障碍明显。这些症状按疾病进展从早期到终末期排列,提示病情进入快速进展阶段。

1、自主神经障碍

表现为体位性低血压加重、排尿困难或尿失禁频繁发作,可能与脑干及脊髓自主神经核团变性有关,需通过血压监测和导尿管理干预。

2、运动迟缓

帕金森样症状显著恶化,步态冻结和转身困难加剧,与黑质纹状体通路损伤相关,可考虑使用左旋多巴制剂缓解症状。

3、共济失调

小脑性共济失调进展导致站立不稳和跌倒风险增高,源于小脑浦肯野细胞丢失,需配合平衡训练和辅助器具使用。

4、构音障碍

言语含糊程度加重至完全无法清晰表达,反映延髓运动神经核受累,建议早期进行吞咽功能评估和语言康复训练。

患者出现上述任一症状加重时需及时神经科复诊,调整治疗方案的同时注意预防跌倒、误吸等并发症,维持日常活动能力。

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