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血管性血友病
（血管性血友病）
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血管性血友病因子是什么
回答:
血管性血友病因子是一种参与止血过程的血浆糖蛋白，主要由血管内皮细胞和巨核细胞合成，在血小板黏附与凝血因子Ⅷ稳定中起关键作用。 1、结构特点 由多个重复功能域组成，包含A1-A3、B1-B2、C1-C2等结构域，其中A1...
王相华 主任医师 山东省立医院 血液内科
2025-08-24 13:14
血管性血友病怎么治疗
回答:
血管性血友病可通过替代治疗、药物辅助、生活管理、预防出血等方式治疗。血管性血友病通常由遗传性凝血因子缺乏、获得性抗体产生、血管内皮功能异常、药物影响等原因引起。 1、替代治疗 输注含血管性血友病因子的血浆制品或重组凝血...
王相华 主任医师 山东省立医院 血液内科
2025-08-14 14:12
血管性血友病因子高什么原因
回答:
血管性血友病因子升高可能由遗传因素、炎症反应、妊娠或内分泌变化、肝脏疾病等原因引起，需结合实验室检查与临床表现综合评估。 1、遗传因素： 血管性血友病因子基因突变可导致其合成增多，表现为家族性出血倾向，可通过基因检测确...
王相华 主任医师 山东省立医院 血液内科
2025-08-14 14:12
血管性血友病缺乏什么凝血因子
回答:
血管性血友病主要缺乏血管性血友病因子，该疾病属于遗传性出血性疾病，与凝血因子Ⅷ结合能力下降相关。 1、病因机制： 血管性血友病因子基因突变导致该因子数量减少或功能异常，影响血小板黏附及凝血因子Ⅷ稳定性。 2、临床表现：...
王相华 主任医师 山东省立医院 血液内科
2025-08-14 14:12
血管性血友病可以生孩子吗
回答:
血管性血友病患者在规范管理下可以生育，但需严格评估出血风险并制定个体化方案。主要影响因素包括疾病分型、凝血因子水平、既往出血史及妊娠期监测。 1、疾病分型： 1型患者症状较轻，妊娠风险相对较低；2型或3型患者需提前调整...
王相华 主任医师 山东省立医院 血液内科
2025-08-14 14:12
血管性血友病和血友病的区别
回答:
血管性血友病与血友病的区别主要涉及发病机制、遗传方式、出血特点及治疗策略。血管性血友病由血管性血友病因子缺乏或功能异常导致，血友病则因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起。 1、发病机制 血管性血友病与血管性血友病因子相关，该因子参...
王相华 主任医师 山东省立医院 血液内科
2025-08-14 14:12
获得性血管性血友病诊断
回答:
获得性血管性血友病诊断需结合临床表现、实验室检查及排除遗传性血管性血友病，主要方法包括出血时间测定、血管性血友病因子活性检测、抑制物筛查及骨髓检查。 1、临床表现 患者可能出现皮肤黏膜出血、术后出血不止或月经过多等症状...
王相华 主任医师 山东省立医院 血液内科
2025-08-13 17:09
小儿血管性血友病的病因
回答:
小儿血管性血友病主要由遗传性凝血因子缺乏、血管性血友病因子异常、获得性抗体抑制及基因突变等原因引起，需通过凝血因子替代、药物干预及遗传咨询等方式管理。 1、遗传因素 多数患儿因VWF基因突变导致血管性血友病因子合成缺陷...
王雪梅 主任医师 北京大学第三医院 儿科
2025-08-12 09:34
血管性血友病可以治愈吗
回答:
血管性血友病目前无法完全治愈，但可通过替代治疗、药物控制、生活方式管理及预防出血等措施有效控制症状。治疗方法主要有输注凝血因子浓缩剂、使用去氨加压素、抗纤溶药物辅助治疗及避免创伤性活动。 1、替代治疗 输注含血管性血友...
倪新海 主任医师 中国医学科学院阜外医院 心血管内科
2025-08-08 06:45
血管性血友病
回答:
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病，主要表现为皮肤黏膜出血、关节出血、月经过多等症状，严重时可导致贫血。血管性血友病的治疗方法主要有替代治疗、药物治疗、生活护理、手术治疗。 1、替代治疗 替代治疗是血管性血友病的主要治...
陈文明 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
2025-08-07 10:08
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