特发性肺纤维化（IPF、特发性肺纤维变性）

特发性肺纤维化属于严重进行性肺部疾病，多数患者预后较差，病情发展可能从轻度呼吸困难逐渐进展至呼吸衰竭。

1、早期表现

早期可能仅表现为活动后气短或干咳，肺功能检查显示弥散功能轻度下降，高分辨率CT可见胸膜下网格状阴影。

2、进展期症状

随着纤维化范围扩大，静息状态下出现呼吸困难，常伴有杵状指和爆裂音，肺功能显示限制性通气障碍加重。

3、终末期特征

晚期出现严重低氧血症，可能继发肺动脉高压和右心衰竭，需长期氧疗或考虑肺移植评估。

确诊后应尽早就医制定个体化治疗方案，日常需避免呼吸道感染并保持适度运动训练。

特发性肺纤维化可能由遗传因素、长期吸烟、环境暴露、胃食管反流等原因引起，可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。

1、遗传因素

部分患者存在家族遗传倾向，可能与端粒酶相关基因突变有关。治疗需定期监测肺功能，药物可选吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊等抗纤维化药物。

2、长期吸烟

烟草烟雾损伤肺泡上皮细胞，导致异常修复。首要干预是彻底戒烟，配合支气管扩张剂如沙丁胺醇气雾剂缓解症状。

3、环境暴露

长期接触粉尘或化学物质会诱发肺部慢性炎症。需脱离污染环境，使用乙酰半胱氨酸泡腾片抗氧化治疗。

4、胃食管反流

胃酸微量误吸可能加重肺损伤，常伴反酸、烧心症状。建议抬高床头，服用奥美拉唑肠溶胶囊抑制胃酸。

患者应保持适度有氧运动，饮食选择高蛋白易消化食物，注意预防呼吸道感染，定期复查高分辨率CT评估病情进展。