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原庆 首都医科大学附属北京中医医院 呼吸内科
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原庆 首都医科大学附属北京中医医院 呼吸内科
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原庆 首都医科大学附属北京中医医院 呼吸内科
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Q： 特发性肺纤维化是什么病
A：
特发性肺纤维化是一种慢性进行性肺部疾病，主要表现为肺组织瘢痕化、呼吸困难，疾病发展从轻度肺功能受损到呼吸衰竭，属于间质性肺疾病中较严重的类型。 特发性肺纤维化病因尚未完全明确，可能与遗传易感性、环境因素、吸烟等有关，但无单一明确致病因素。 疾病特征为肺间质纤维化，肺泡结构破坏，形成蜂窝状改变，导致肺弹性下降和气体交换障碍。 早期表现为活动后气短，随病情进展出现持续性呼吸困难、干咳，终末期可发生呼吸衰竭和肺心病。 诊断需结合高分辨率CT、肺功能检查和临床表现，必要时需行肺活检以排除其他间质性肺病。 患者应避免吸烟和接触粉尘，保持适度运动，定期随访肺功能，出现症状加重应及时就医调整治疗方案。1、病因不明
2、病理特征
3、症状表现
4、诊断方法
A：
特发性肺纤维化的病因可能与遗传因素、吸烟、环境暴露、胃食管反流等因素有关，具体发病机制尚不明确，通常表现为进行性呼吸困难、干咳等症状。 部分患者存在家族遗传倾向，可能与某些基因突变有关，建议有家族史者定期进行肺部检查，早期发现可延缓病情进展。 长期吸烟是重要危险因素，烟草中的有害物质可损伤肺泡上皮细胞，戒烟是预防和控制疾病发展的关键措施。 长期接触粉尘、金属粉尘或有机溶剂等职业暴露可能诱发疾病，工作中需做好防护措施，减少有害物质吸入。 胃酸反流可能导致微量吸入，刺激肺部产生炎症反应，控制反流症状有助于减轻肺部损伤，可使用抑酸药物改善症状。 特发性肺纤维化患者应避免呼吸道感染，保持适度运动，饮食上注意营养均衡，定期随访监测肺功能变化。1、遗传因素
2、吸烟
3、环境暴露
4、胃食管反流
Q： 特发性肺纤维化用什么药好
A：
特发性肺纤维化患者可遵医嘱使用吡非尼酮、尼达尼布、乙酰半胱氨酸等药物，具体用药需结合病情严重程度及个体差异由呼吸科医生制定方案。 吡非尼酮通过抑制纤维化进程延缓肺功能下降，适用于轻中度患者，常见不良反应包括光敏反应和胃肠不适。 尼达尼布作为多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可阻断纤维化信号通路，对急性加重风险较高的患者更具优势，需监测肝功能。 乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用，常作为辅助治疗改善呼吸道黏液清除能力，雾化吸入剂型可减轻局部刺激。 泼尼松等糖皮质激素适用于急性加重期短期控制炎症，长期使用需警惕骨质疏松和感染风险，须严格遵循剂量调整。 患者应定期进行肺功能检查和胸部影像学评估，配合氧疗和呼吸康复训练，避免接触粉尘等致病因素。1、吡非尼酮
2、尼达尼布
3、乙酰半胱氨酸
4、糖皮质激素
Q： 特发性肺纤维化能治愈吗
A：
特发性肺纤维化目前无法完全治愈，但可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式延缓病情进展。 吡非尼酮和尼达尼布是常用的抗纤维化药物，有助于减缓肺功能下降速度，需在医生指导下长期使用。 对于血氧饱和度低的患者，长期家庭氧疗可改善缺氧症状，提高活动耐力和生活质量。 包括呼吸肌锻炼、有氧运动和营养指导，能帮助患者维持肺功能，减轻呼吸困难等症状。 对于终末期患者，肺移植是唯一可能延长生存期的治疗手段，需严格评估手术适应症和禁忌症。 患者应戒烟并避免粉尘接触，定期监测肺功能，保持适度运动，出现急性加重需立即就医。1、抗纤维化药物
2、氧疗
3、肺康复训练
4、肺移植
2025-08-17
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