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阵发性睡眠性血红蛋白尿
(阵发性睡眠性血红蛋白尿)
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相关问答
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现
回答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现主要包括血红蛋白尿、贫血、血栓形成和骨髓衰竭。 1、血红蛋白尿 患者在睡眠后出现酱油色或浓茶色尿液,这是由于补体介导的血管内溶血导致血红蛋白释放入尿液中。 2、贫血 慢性血管内溶血导致红...
刘茂静 副主任医师 山东大学齐鲁医院 肾内科
2025-08-20 14:49
阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断
回答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿需与缺铁性贫血、骨髓增生异常综合征、自身免疫性溶血性贫血、阵发性冷性血红蛋白尿等疾病鉴别。鉴别要点包括临床表现、实验室检查及病理特征。 1、缺铁性贫血 缺铁性贫血表现为乏力、头晕等贫血症状,实验室...
刘茂静 副主任医师 山东大学齐鲁医院 肾内科
2025-08-20 14:49
阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些症状
回答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的症状包括血红蛋白尿、贫血、血栓形成、肾功能损害等。该病主要表现为睡眠后出现酱油色尿,伴有乏力、黄疸等症状。 1、血红蛋白尿 睡眠后出现酱油色或浓茶色尿,可能与补体异常激活导致红细胞破坏有关。可...
何学酉 副主任医师 中国人民解放军总医院 泌尿外科
2025-08-15 15:04
阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准
回答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准包括酸溶血试验阳性、糖水溶血试验阳性、流式细胞术检测CD55和CD59表达缺失、结合典型临床表现如血红蛋白尿和贫血。 1、酸溶血试验 酸溶血试验阳性是诊断金标准,患者红细胞在酸性条件下易被...
刘茂静 副主任医师 山东大学齐鲁医院 肾内科
2025-08-14 17:15
阵发性睡眠性血红蛋白尿能治好吗
回答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见血液疾病,治疗难度较大但部分患者可控制症状。主要治疗方法包括免疫抑制治疗、补体抑制剂、输血支持及骨髓移植。 1、免疫抑制 环孢素与他克莫司可抑制异常克隆增殖,需配合血常规监测,可能伴随肾...
刘茂静 副主任医师 山东大学齐鲁医院 肾内科
2025-08-14 15:57
阵发性睡眠性血红蛋白尿的处理方法
回答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿可通过输血支持、免疫抑制治疗、抗补体治疗、骨髓移植等方式治疗。阵发性睡眠性血红蛋白尿通常由基因突变、补体系统异常激活、骨髓造血功能异常、血栓形成倾向等原因引起。 1、输血支持 血红蛋白低于70g/...
王相华 主任医师 山东省立医院 血液内科
2025-08-11 08:00
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是什么意思
回答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种罕见的获得性造血干细胞克隆性疾病,主要表现为睡眠相关血管内溶血、血红蛋白尿和血栓形成倾向。 1、病因机制 该病由PIGA基因突变导致糖基磷脂酰肌醇锚定蛋白缺失,使血细胞对补体异常敏感。 2...
何学酉 副主任医师 中国人民解放军总医院 泌尿外科
2025-08-07 11:38
阵发性睡眠性血红蛋白尿能治好吗
回答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿多数可通过药物控制症状,部分患者需长期治疗。治疗方法主要有糖皮质激素、免疫抑制剂、输血支持、靶向药物等。 1、糖皮质激素 泼尼松等药物可抑制异常红细胞破坏,适用于急性发作期,可能伴随血红蛋白尿加重...
刘茂静 副主任医师 山东大学齐鲁医院 肾内科
2025-07-30 09:45
阵发性睡眠性血红蛋白尿应该如何治疗
回答:
阵发性睡眠性血红蛋白尿时可能发生溶血反应,因此需要使用糖皮质激素类药物进行控制。此外,一些患者可能患有全血细胞的逐渐减少,因此也可以用雄激素药物治疗,该药物可以刺激造血细胞的产生。治疗主要以药物治疗为主,可有效缓解症状,...
刘茂静 副主任医师 山东大学齐鲁医院 肾内科
2020-11-15 20:22
阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗方法有哪些
回答:
你首先要明确的是阵发性睡眠性蛋白尿此病多由于:造血干细胞良性克隆导致的疾病,多表现为睡眠有关,间隙发作的血管内溶血和血红蛋白尿。建议目前一旦明确后可以采取,输血,雄激素,小剂量铁剂治疗等。可以防止血栓的形成,口服华法林等...
盖灿 副主任医师 淮北市人民医院 血液内科
2020-11-01 13:00
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