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脊柱裂(椎管闭合不全)

脊柱裂

脊柱裂概述

脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。
  • 发病部位在哪里?骨骼
  • 应该挂什么科?神经外科、脊柱外科、小儿骨科
  • 有什么典型症状?脊髓内胶质增生、外翻足、脊柱裂、腰背部窦道、脊柱弯曲、马蹄足、儿童尿床
  • 应该做哪些检查项目呢?脊柱MRI
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?新生儿

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孙淑建

Q: 隐性脊柱裂注意什么

A:

隐性脊柱裂患者需长期管理的先天性疾病,日常需注意神经功能监测、皮肤护理、泌尿系统管理及骨骼健康,严重者需手术干预。

1、神经监测

定期评估下肢肌力、感觉及反射,若出现行走困难或大小便失禁需及时就医,可能与脊髓栓系综合征有关,可遵医嘱使用甲钴胺、维生素B12、鼠神经生长因子等神经营养药物。

2、皮肤护理

腰骶部皮肤凹陷或毛发异常区域需保持清洁干燥,避免压迫和摩擦,继发感染时可外用莫匹罗星软膏、夫西地酸乳膏或复方多粘菌素B软膏。

3、泌尿管理

夜尿增多或残余尿量超标提示神经源性膀胱,需尿流动力学检查,可选用托特罗定、索利那新或米拉贝隆改善膀胱功能,必要时间歇导尿。

4、骨骼维护

脊柱侧弯或足部畸形高发,应每年进行脊柱X线检查,儿童可穿戴矫形支具,成人严重畸形需行椎弓根螺钉固定或跟骨截骨术。

建议每日进行腰背肌功能训练,避免剧烈冲撞运动,补充钙剂与维生素D,育龄女性妊娠前需接受脊柱稳定性评估。

顾倩

Q: 新生儿脊柱裂能治愈吗

A:

新生儿脊柱裂多数情况下可通过手术和康复治疗改善症状,但完全治愈与病变类型及严重程度相关。治疗方法主要有神经外科手术、康复训练、泌尿系统管理和骨科干预。

1、神经外科手术

开放性脊柱裂需在出生后24-72小时内进行闭合手术,减少感染风险并保护神经组织。手术可修复脊膜膨出或脊髓脊膜膨出,但无法逆转已损伤的神经功能。

2、康复训练

针对下肢运动障碍开展物理治疗,包括关节活动度训练、肌力增强和步态矫正。早期干预有助于改善运动功能发育迟缓问题。

3、泌尿系统管理

约80%患儿合并神经源性膀胱,需间歇导尿配合抗胆碱能药物如奥昔布宁、托特罗定防治尿路感染,保护肾功能。

4、骨科干预

脊柱侧弯或髋关节脱位需支具固定,严重者行矫形手术。定期影像学监测骨骼发育情况,预防继发畸形。

建议家长定期随访神经外科、康复科及泌尿科,配合营养支持与发育评估。母乳喂养期间注意补充叶酸,后续康复阶段保证钙和维生素D摄入。

顾倩

Q: 新生儿脊柱裂如何预防

A:

新生儿脊柱裂可通过孕前补充叶酸、孕期避免接触致畸物质、定期产检筛查、控制妊娠期糖尿病等方式预防。

1、补充叶酸

孕前3个月至孕早期每日补充400微克叶酸,叶酸缺乏是神经管发育异常的高危因素,可通过服用叶酸片或食用动物肝脏、深绿色蔬菜等富含叶酸食物。

2、避免致畸物

孕期需远离电离辐射、重金属、有机溶剂等致畸物质,避免使用丙戊酸钠等致畸药物,接触有害物质可能导致胚胎神经管闭合障碍。

3、定期产检

孕11-14周进行NT检查,孕中期通过超声筛查脊柱结构,血清学筛查可评估神经管缺陷风险,发现异常需进一步做羊水穿刺确诊。

4、控制血糖

妊娠期糖尿病患者需将空腹血糖控制在5.3mmol/L以下,餐后血糖不超过6.7mmol/L,高血糖环境会干扰胚胎神经嵴细胞迁移。

备孕女性应建立健康生活方式,避免高温环境,孕期出现发热需及时退热,发现胎儿脊柱裂需在医生指导下评估是否继续妊娠。

顾倩

Q: 小儿隐形脊柱裂怎么办

A:

小儿隐形脊柱裂可通过物理治疗、药物治疗、手术治疗、康复训练等方式干预。该病通常由神经管发育异常、遗传因素、孕期叶酸缺乏、环境因素等原因引起。

1、物理治疗

针对轻度尿失禁或下肢肌力减弱,可采用电刺激疗法配合盆底肌训练,每日重复进行可改善神经肌肉控制。

2、药物治疗

合并泌尿系统感染时需用头孢克肟颗粒控制炎症,神经功能损伤可配合甲钴胺片营养神经,疼痛明显时可用布洛芬混悬液缓解症状。

3、手术治疗

脊髓栓系综合征患者需行终丝切断术,合并脊膜膨出者需实施椎管减压术,术后需预防性使用抗生素。

4、康复训练

家长需每日帮助患儿进行直腿抬高训练和膀胱功能训练,使用计时器培养规律排尿习惯,定期评估运动功能恢复情况。

建议家长定期监测患儿排尿排便功能,保证每日钙质和维生素D摄入,避免剧烈运动造成脊柱过度负荷,发现步态异常及时复查核磁共振。

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