健康知道
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肠管畸形胎儿出生后的预后差异较大，轻度畸形如单纯肠旋转不良可能通过手术矫正，严重畸形如肠闭锁或全肠型无神经节细胞症可能危及生命，需结合畸形类型、并发症及治疗时机综合评估。
1、单纯肠旋转不良多数可通过Ladd手术矫正，术后胃肠功能基本正常，但需警惕中肠扭转等急症，表现为呕吐胆汁样物、血便等症状。
2、肠闭锁/狭窄空回肠闭锁需切除病变肠段后吻合，术后可能出现短肠综合征，需长期肠外营养支持，伴随喂养困难、生长发育迟缓。
3、先天性巨结肠病变肠段无神经节细胞导致顽固性便秘，根治手术需切除病变肠管，术后可能发生小肠结肠炎，表现为腹胀、发热、腹泻。
4、全肠型无神经节细胞症罕见危重畸形，整个肠道缺乏蠕动功能，依赖全肠外营养生存，常因肝衰竭、感染等并发症预后极差。
建议孕期发现肠管畸形时进行多学科会诊，出生后需新生儿外科团队评估，术后定期监测营养状况与生长发育指标。
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