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硬皮病与系统性硬化症是一个病吗

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硬皮病与系统性硬化症是一个病吗

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胡乃文
胡乃文 山东省立医院 副主任医师

硬皮病与系统性硬化症不完全等同,硬皮病是皮肤增厚变硬的症状描述,而系统性硬化症是以皮肤硬化为核心表现的全身体疾病,两者关系紧密但范围不同。系统性硬化症主要分为局限性皮肤型、弥漫性皮肤型、重叠综合征等类型。

一、概念范围

硬皮病是症状学名称,指皮肤局限性或弥漫性增厚变硬;系统性硬化症是具体疾病诊断,除皮肤表现外还常累及血管、肺、肾、消化道等内脏器官。

二、疾病分类

系统性硬化症中局限性皮肤型约占多数,皮肤硬化仅累及面部和手足远端;弥漫性皮肤型皮肤硬化范围广泛,常早期出现内脏受累;另有重叠综合征与其他结缔组织病并存。

三、内脏受累

系统性硬化症常伴雷诺现象、指端溃疡、肺间质纤维化、肺动脉高压、肾危象、食管运动障碍等表现,而单纯硬皮病通常无内脏损害,预后相对较好。

四、诊治差异

局限性硬皮病多采用局部护理和物理治疗,系统性硬化症需风湿免疫科全面评估,常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂如甲氨蝶呤、霉酚酸酯等,肺高压或肾危象需针对性处理。

日常注意保暖、避免吸烟、保持皮肤滋润,定期监测血压和肺功能,出现新发呼吸困难或血压升高需及时就医。

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