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先天性胆管扩张症的严重程度与扩张范围、是否合并感染或肝功能损害有关，多数患者经规范治疗可控制病情，但部分复杂病例可能需多次手术干预。
先天性胆管扩张症若仅表现为局部胆管囊状扩张且无并发症时，病情相对较轻。患者可能仅出现间歇性腹痛或轻微黄疸，通过定期超声监测和预防性使用抗生素即可管理。此时胆管壁结构尚未发生严重破坏，肝功能指标多处于正常范围，部分儿童患者甚至可能随生长发育自行改善。早期发现者可通过胆管空肠吻合术等单一手术获得较好预后，术后5年生存率较高。
当胆管扩张累及肝内外多级分支或合并反复胆管炎时，病情则较为严重。长期胆汁淤积可导致肝硬化门脉高压，胆盐沉积可能诱发胆管癌变。部分患者会出现持续性右上腹绞痛、陶土样大便及皮肤瘙痒，实验室检查可见胆红素和碱性磷酸酶显著升高。此类病例往往需要联合肝叶切除、胆道重建等复杂手术，术后可能面临胆漏、吻合口狭窄等风险，需终身随访监测癌变倾向。
建议确诊患者每3-6个月复查腹部影像学和肿瘤标志物，避免高脂饮食以减轻胆汁排泄负担。妊娠期女性需加强胎儿超声筛查，新生儿出现白陶土样便应立即就医。术后患者应补充脂溶性维生素并警惕发热、黄疸等胆管炎征兆。
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尼美舒利颗粒可能引起恶心、头晕等副作用，消化道溃疡患者慎用。服药期间应避免与其他非甾体抗炎药联用，禁止用于肝功能不全者。建议发热患者多饮水、保持休息，配合物理降温方法。若服药3天后发热未缓解，或伴随意识模糊、抽搐等症状，须及时就医排查病因。
