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小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是怎么引起的

提问时间：2023-01-05 10:31 | 1人回答 | 51次阅读

肉芽肿小儿脂肪

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小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是怎么引起的

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亢晓冬

亢晓冬临汾市人民医院主任医师回答时间：2023-01-05 10:44

小儿播散性脂肪肉芽肿综合征是一种遗传性的疾病，是由于溶酶体酸性神经酰胺酶遗传缺陷，致使糖脂神经酰胺贮积在各组织中从而引起来的。患儿有小关节肿胀变形、疼痛、皮下结节、喉喘鸣等一系列的表现。目前一般使用糖皮质激素进行对症治疗，有条件的可以进行骨髓移植。积极地治疗可以明显的改善孩子的症状，提高生活质量。孕妇怀孕期间做好遗传咨询和产前检查，听从医生的建议采取有效的措施。平时要注意患儿的卫生，保持皮肤干燥和清洁。听从医务人员的建议，科学、合理的喂养。

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