健康知道
| 1人回答 | 50次阅读
海绵状脑病是一组由朊蛋白异常折叠导致的神经系统退行性疾病，主要包括克雅病、致死性家族性失眠症等类型，临床以进行性痴呆、肌阵挛和脑组织海绵样病变为特征。
1、朊蛋白变异
朊蛋白基因突变导致正常PrP^C蛋白构象异常，转化为具有传染性的PrP^Sc蛋白。这种错误折叠蛋白可抵抗蛋白酶降解，在脑组织中形成淀粉样斑块沉积。遗传型患者可通过基因检测发现PRNP基因突变，目前尚无特效药物，治疗以缓解症状为主，如使用氯硝西泮片控制肌阵挛发作。
2、医源性感染
接受污染角膜移植或使用受污染的脑深部电极可能导致疾病传播。异常朊蛋白可通过手术器械、生物制品等途径传播，潜伏期可达数十年。典型症状包括快速进展的认知功能障碍和共济失调，脑电图可见周期性尖慢复合波。需严格筛查移植供体和医疗器械消毒。
3、动物源性传播
食用患疯牛病的牛肉制品可能感染变异型克雅病。异常朊蛋白可跨物种传播，经消化道吸收后通过淋巴系统侵入中枢神经。早期表现为精神行为异常，后期出现锥体外系症状。磁共振成像可见丘脑枕核高信号，确诊需脑组织活检检测PrP^Sc蛋白。
4、自发型病例
部分散发病例无明确感染源或遗传背景，可能与体细胞突变或自发构象改变有关。病理可见大脑皮层广泛空泡变性和星形胶质细胞增生。临床常用喹硫平片改善精神症状，但疾病仍持续进展，平均生存期约6个月。
5、诊断方法
脑脊液14-3-3蛋白检测联合磁共振弥散加权成像有助于诊断，最终确诊依赖脑组织病理检查。需与阿尔茨海默病、路易体痴呆等鉴别。目前所有类型均无治愈方法，临床试验中的抗朊蛋白单克隆抗体尚在评估阶段。
预防重点在于严格监管肉类食品安全、规范医疗器械消毒流程。患者护理需注意预防吸入性肺炎和压疮，保持环境安全避免跌倒伤害。家族遗传史者建议进行基因咨询，避免神经外科手术时使用可能污染的器械。出现进行性认知障碍伴运动症状时应尽早就诊神经科。
晕厥的体征主要包括面色苍白、意识丧失、肢体无力、出汗增多以及血压下降等。晕厥通常由脑部血流暂时性减少引起，可能涉及心血管系统、神经系统或代谢异常等因素。
1、面色苍白
晕厥发作前或发作时，患者常出现面色苍白，这是由于脑部血流减少导致外周血管收缩。可能与低血糖、贫血或自主神经功能紊乱有关。患者需平卧并抬高下肢，必要时监测血糖或血常规。若反复发作，需排查心律失常或结构性心脏病。
2、意识丧失
短暂意识丧失是晕厥的核心表现，持续时间通常不超过20秒。常见于血管迷走性晕厥，与疼痛、长时间站立或情绪刺激相关。发作时需防止跌倒损伤，清醒后缓慢改变体位。若伴随抽搐或舌咬伤，需与癫痫鉴别。
3、肢体无力
晕厥前驱期可能出现下肢沉重感或全身乏力，反映肌肉灌注不足。多见于体位性低血压患者，与脱水、药物副作用或帕金森病相关。建议增加水和盐分摄入，避免快速起身。严重病例需评估自主神经功能。
4、出汗增多
冷汗是晕厥前常见的自主神经反应，多见于血管迷走性晕厥或低血糖发作。出汗前可能伴随恶心、视物模糊等先兆症状。建议发作时测量血糖，糖尿病患者需调整胰岛素用量。持续大汗需警惕心源性晕厥。
5、血压下降
收缩压急剧下降至70mmHg以下可引发晕厥，常见于严重心律失常或急性失血。需立即监测生命体征，心源性晕厥可能需使用盐酸异丙肾上腺素注射液或安装起搏器。长期血压波动者应完善动态血压监测。
日常需避免脱水、过度疲劳和长时间站立，有晕厥史者应随身携带医疗警示卡。建议定期进行心电图和倾斜试验筛查，心血管高危人群需限制剧烈运动。发作后24小时内避免驾驶或操作机械，反复晕厥需完善脑部CT或颈动脉超声检查。
