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原发性骨髓纤维化症是怎么回事

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原发性骨髓纤维化症是怎么回事

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马丹丹
马丹丹 上海市中西医结合医院 副主任医师
原发性骨髓纤维化为原因不明的造血干细胞克隆性异常,骨髓中粒系和巨核系增生为主,伴有反应性纤维组织增生和髓外造血的骨髓增殖性疾病,主要在睥,其次在肝、淋巴结等。骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶,提示骨髓纤维化时血细胞来自一个干细胞克隆。增生血细胞引起骨髓功能紊乱时,胶原纤维与巨核细胞及血小板相接触,导致血小板衍生的生长因子及转化生长因子β(TGF-β)的释放,后两者均可刺激原纤维细胞的分裂和增殖。

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