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恶性孤立性纤维性肿瘤属于罕见但具有潜在侵袭性的软组织肿瘤,多数情况下需结合病理分级和转移情况评估严重程度。
1、病理特征:肿瘤细胞异型性明显,核分裂象活跃,Ki-67指数超过10%提示恶性潜能,可能伴随坏死或浸润性生长。
2、转移风险:约20%病例发生远处转移,常见转移部位包括肺、骨和肝脏,转移后五年生存率显著下降。
3、治疗反应:完整手术切除是主要治疗手段,对放疗敏感性中等,靶向药物如帕唑帕尼可能对复发或转移病例有效。
4、预后因素:肿瘤大小超过10厘米、切除不彻底、CD34表达缺失等因素与不良预后相关,需长期随访监测。
确诊后应尽快由肿瘤外科和多学科团队制定个体化治疗方案,术后每3-6个月进行影像学复查,注意保持营养均衡和适度运动。