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肝胆外科
致死性肝内胆汁淤积综合征的症状是什么
提问时间:2022-10-27 12:51
|
1人回答
|
63次阅读
胆汁
症状
问题描述:
致死性肝内胆汁淤积综合征的症状是什么
全部回答
共
1
条回答
苏藤良
北海市人民医院
副主任医师
回答时间:2022-10-27 13:08
致死性肝内胆汁淤积综合征也可称为致死性家族性肝内胆汁淤积症,这种疾病比较罕见,在婴儿中更为常见,这种会出现反复黄疸,并会逐渐加深,甚至瘙痒、皮肤、鼻出血、肝肿大等现象。这种病属于遗传病,由于先天性和遗传性代谢异常,胆酸代谢和排泄受阻,导致胆汁淤积,此类疾病的临床检查多为实验室检查。在有直系亲属的家庭中,从婴儿期开始,就会出现黄疸、伴脂肪性腹泻、肝肿大和侏儒症,临床实验室检查和肝功能检查有助于本病的诊断。
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