健康知道
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硬皮症晚期患者的生存期通常为3-15年，具体时间与器官受累程度、并发症控制情况及个体差异有关。硬皮症即系统性硬化症，是一种以皮肤和内脏纤维化为特征的自身免疫性疾病。
疾病早期若仅累及皮肤，患者生存期可能接近正常范围。随着病情进展，肺间质纤维化、肺动脉高压或肾危象等严重并发症会显著影响预后。肺纤维化是晚期患者主要死因之一，表现为进行性呼吸困难；肺动脉高压可导致右心衰竭；肾危象则可能引发急性肾损伤。消化系统受累引起的营养不良也会间接缩短生存期。规范使用免疫抑制剂如环磷酰胺片、吗替麦考酚酯胶囊，配合抗纤维化药物吡非尼酮胶囊，可延缓病情进展。针对肺动脉高压的靶向药物如波生坦片、马昔腾坦片能改善心肺功能。血液净化治疗和肺移植适用于终末期患者。
建议晚期患者定期监测肺功能、心脏超声和肾功能，保持皮肤清洁避免溃疡感染，进行关节活动度训练防止挛缩。营养支持需选择高蛋白、易消化的食物，少食多餐减轻胃肠负担。心理疏导和疼痛管理同样重要，可提高生存质量。出现发热、气促加重或尿量减少时应立即就医。
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