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脱髓鞘是什么病

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脱髓鞘是什么病

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邵自强
邵自强 中日友好医院 主任医师

脱髓鞘是指神经纤维的髓鞘结构受损或破坏的一类疾病,主要包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、急性播散性脑脊髓炎等。脱髓鞘疾病可能与自身免疫异常、病毒感染、遗传因素、代谢障碍、中毒等因素有关,通常表现为肢体麻木无力、视力下降、平衡障碍、排尿困难等症状。建议患者及时就医,在医生指导下完善检查并接受规范治疗。

1、自身免疫异常

部分脱髓鞘疾病与免疫系统错误攻击髓鞘有关。多发性硬化患者体内可检测到针对髓鞘碱性蛋白的异常抗体,这类患者可能出现反复发作的肢体震颤和眼球震颤。临床常用醋酸泼尼松片、注射用甲泼尼龙琥珀酸钠等免疫抑制剂控制病情,配合干扰素β-1a注射液调节免疫调节功能。免疫治疗期间需定期监测肝肾功能。

2、病毒感染

某些病毒感染后可能诱发脱髓鞘病变,如EB病毒、麻疹病毒等。急性播散性脑脊髓炎患者发病前常有呼吸道感染史,典型表现为突发意识障碍伴四肢瘫痪。治疗需使用注射用更昔洛韦抗病毒,联合人免疫球蛋白注射液调节免疫,严重时需甲泼尼龙冲击治疗。早期康复训练有助于功能恢复。

3、遗传因素

遗传性髓鞘形成障碍疾病如肾上腺脑白质营养不良,与ABCD1基因突变相关。儿童患者多见进行性视力减退和肾上腺功能不全,可通过血浆极长链脂肪酸检测确诊。治疗需限制长链脂肪酸摄入,使用洛伦佐油调节代谢,严重时需造血干细胞移植。建议有家族史者进行遗传咨询。

4、代谢障碍

维生素B12缺乏可导致亚急性联合变性,损伤脊髓后索和侧索。患者常出现对称性手足麻木和步态不稳,血清同型半胱氨酸水平升高。治疗需肌注维生素B12注射液,配合甲钴胺片营养神经,同时纠正贫血。长期素食者应注意监测维生素B12水平。

5、中毒因素

一氧化碳中毒、重金属中毒等可破坏髓鞘结构。患者可能出现痴呆、帕金森样症状等后遗症,头颅MRI可见白质异常信号。治疗需使用依地酸钙钠注射液驱铅,配合胞磷胆碱钠胶囊营养神经,严重缺氧时需高压氧治疗。接触有毒物质时应做好职业防护。

脱髓鞘患者日常应注意保持规律作息,避免过度劳累和感染诱发加重。饮食上适当增加富含卵磷脂的食物如鸡蛋、大豆,补充B族维生素。康复期可在康复师指导下进行平衡训练和肌力锻炼,使用辅助器具预防跌倒。定期复查MRI监测病灶变化,严格遵医嘱调整用药方案,出现新发麻木无力等症状时及时就诊。

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推荐 脑挫裂伤核磁表现

脑挫裂伤的核磁表现可通过T1加权像、T2加权像、FLAIR序列、DWI序列和SWI序列进行观察。T1加权像显示脑挫裂伤区域呈低信号,与周围正常脑组织对比明显;T2加权像上,损伤区域呈高信号,提示水肿或出血;FLAIR序列可更清晰地显示水肿范围,抑制脑脊液信号,突出病灶;DWI序列有助于评估急性期脑细胞损伤,表现为高信号,提示细胞毒性水肿;SWI序列对微小出血敏感,可显示脑挫裂伤中的微出血灶。核磁检查在脑挫裂伤的诊断中具有重要价值,能够全面评估损伤的范围、程度和类型,为临床治疗提供精准依据。 1、T1加权像:T1加权像中,脑挫裂伤区域通常表现为低信号,与周围正常脑组织形成鲜明对比。这种低信号可能由出血、水肿或组织坏死引起。T1加权像的优势在于能够清晰显示解剖结构,帮助医生定位损伤区域。结合其他序列,可以进一步评估损伤的性质和范围。 2、T2加权像:T2加权像上,脑挫裂伤区域常呈现高信号,提示存在水肿或出血。水肿在T2加权像中表现为边界模糊的高信号区域,而出血则可能显示为混杂信号。T2加权像对水肿的敏感性较高,能够帮助医生评估损伤的严重程度和范围,为治疗方案的制定提供参考。 3、FLAIR序列:FLAIR序列通过抑制脑脊液信号,能够更清晰地显示脑挫裂伤周围的水肿范围。水肿在FLAIR序列中表现为高信号,与T2加权像相比,其边界更清晰,有助于区分损伤区域与正常脑组织。FLAIR序列在评估慢性期脑挫裂伤中尤为重要,能够发现微小病灶。 4、DWI序列:DWI序列对急性期脑细胞损伤具有高度敏感性,脑挫裂伤区域通常表现为高信号,提示细胞毒性水肿。DWI序列能够早期发现脑细胞损伤,为急性期治疗提供重要依据。结合ADC图,可以进一步区分细胞毒性水肿与血管源性水肿,评估损伤的可逆性。 5、SWI序列:SWI序列对微小出血灶具有高度敏感性,能够清晰显示脑挫裂伤中的微出血。微出血在SWI序列中表现为低信号,与周围组织形成鲜明对比。SWI序列在评估脑挫裂伤的出血范围和程度中具有重要价值,尤其适用于慢性期损伤的随访观察。 脑挫裂伤的核磁检查在诊断和治疗中具有重要意义,患者在接受检查后应根据医生建议进行针对性治疗。日常生活中,患者应注意避免剧烈运动,保持情绪稳定,适当补充富含Omega-3脂肪酸的食物如深海鱼、亚麻籽油,有助于促进脑部修复。同时,进行适度的有氧运动如散步、瑜伽,可改善血液循环,促进康复。定期复查核磁,监测损伤恢复情况,及时调整治疗方案。