首页 > 内科 > 神经内科

佩梅病发病机制是什么

| 1人回答 | 55次阅读

问题描述:
佩梅病发病机制是什么

全部回答
1条回答

王燕
王燕 郑州大学第五附属医院 主任医师
佩梅病又称家族性脑中叶硬化病,为一组非常罕见的先天性脑白质营养不良性疾病,多有家族遗传病史,好发于婴幼儿,本病属于X染色体隐性遗传疾病,由于含脂蛋白质缺乏而导致髓鞘合成障碍所致的中枢神经系统疾病。特征性病理改变为中枢神经髓鞘不能正常形成,引起的主要症状有眼球震颤、肌张力下降、共济失调、运动发育迟缓等。随病情进一步发展逐渐会出现肢体肌肉痉挛,逐渐丧失肢体运动功能,本病死亡率非常高,

其它精选问题

推荐 头疼呕吐是什么原因引起的

头疼呕吐可能由多种原因引起,包括生理性因素和病理性因素。生理性因素如睡眠不足、压力过大、饮食不当等;病理性因素如偏头痛、脑部疾病、感染等。治疗需根据具体原因进行针对性干预。 1、睡眠不足:长期睡眠不足会导致大脑供血不足,引发头疼和呕吐。建议调整作息,保证每天7-8小时睡眠,避免熬夜,白天适当午休。 2、压力过大:精神压力过大会导致血管收缩,引发头疼和呕吐。建议通过深呼吸、冥想、瑜伽等方式缓解压力,必要时寻求心理咨询帮助。 3、饮食不当:过量摄入咖啡因、酒精或辛辣食物可能刺激神经系统,引发头疼和呕吐。建议减少刺激性食物摄入,多食用清淡易消化的食物,如粥、蔬菜、水果等。 4、偏头痛:偏头痛是一种常见的原发性头疼,常伴随恶心呕吐。可能与遗传、内分泌、环境等因素有关,通常表现为单侧搏动性头疼、畏光、畏声等症状。治疗可服用布洛芬缓释胶囊300mg、对乙酰氨基酚片500mg或曲普坦类药物如舒马普坦片,50mg。 5、脑部疾病:脑部疾病如脑膜炎、脑肿瘤等也可能引发头疼和呕吐。可能与感染、肿瘤、血管病变等因素有关,通常表现为持续性头疼、呕吐、意识障碍等症状。治疗需及时就医,进行针对性检查如CT、MRI,必要时进行手术或药物治疗。 日常饮食中应避免高盐、高脂、高糖食物,多摄入富含维生素B族的食物如全谷物、坚果等。适当进行有氧运动如散步、慢跑,有助于改善血液循环,缓解头疼。保持心情愉悦,避免过度劳累,定期体检,及时发现并处理潜在健康问题。