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肌萎缩侧索硬化症怎么回事

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肌萎缩侧索硬化症怎么回事

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曹剑
曹剑 南京市妇幼保健院 副主任医师
肌萎缩侧索硬化症可能由基因突变、氧化应激、谷氨酸毒性、线粒体功能障碍、免疫异常等原因引起,可通过药物治疗、康复训练、呼吸支持、营养支持、心理疏导等方式治疗。
1、基因突变:部分肌萎缩侧索硬化症患者存在SOD1、TARDBP、FUS等基因突变,这些突变可能导致运动神经元功能异常。目前尚无特效药物,但利鲁唑片50mg/次,每日两次可延缓病情进展,辅以维生素E、辅酶Q10等抗氧化剂。
2、氧化应激:体内自由基过多可能导致神经元损伤,进而引发肌萎缩侧索硬化症。日常可通过摄入富含抗氧化物质的食物如蓝莓、菠菜、坚果等,减少氧化应激对神经元的损害。
3、谷氨酸毒性:谷氨酸在神经系统中积累过多可能导致神经元兴奋性毒性,加速神经元死亡。利鲁唑片可通过抑制谷氨酸释放,减轻毒性作用,同时避免高谷氨酸饮食如味精、酱油等。
4、线粒体功能障碍:线粒体功能异常可能导致能量供应不足,影响神经元存活。补充辅酶Q10100mg/日和左旋肉碱500mg/日可改善线粒体功能,延缓病情发展。
5、免疫异常:免疫系统过度激活可能导致神经元损伤,引发肌萎缩侧索硬化症。目前尚无明确治疗方法,但保持规律作息、适度运动、避免感染等措施有助于调节免疫功能。
日常护理中,患者应保持均衡饮食,增加蛋白质摄入如鸡蛋、鱼肉、豆制品,避免高脂肪、高糖食物。适度进行康复训练如拉伸、关节活动,有助于维持肌肉功能。心理疏导和家庭支持对改善患者生活质量至关重要,建议定期与医生沟通,调整治疗方案。

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