健康知道
| 1人回答 | 32次阅读
硬皮症（系统性硬化症）的典型症状主要有皮肤增厚变硬、雷诺现象、关节疼痛、消化道功能异常和心肺受累等。该病属于慢性自身免疫性疾病，可累及多个器官系统。
1、皮肤增厚变硬
早期多从手指、面部开始出现皮肤紧绷发亮，逐渐向躯干蔓延。皮肤纤维化导致活动受限，面部可能呈现面具样改变。部分患者伴随皮肤色素沉着或减退，毛细血管扩张等表现。皮肤活检可见胶原纤维增生和血管病变。
2、雷诺现象
约90%患者遇冷或情绪紧张时出现手指/足趾苍白-紫绀-潮红三相颜色变化，由小血管痉挛导致。严重者可发展成指端溃疡或坏死。血管超声检查可见指动脉血流异常，甲襞毛细血管镜检查能发现微循环障碍。
3、关节疼痛
关节肿胀和晨僵常见于手指、腕部等小关节，可能被误诊为类风湿关节炎。X线检查可见关节周围钙化或骨侵蚀。肌腱摩擦音是特征性表现，由肌腱鞘纤维化引起。
4、消化道功能异常
食管受累最常见，表现为吞咽困难、反酸烧心，钡餐造影可见食管蠕动减弱。肠道病变可能导致腹胀、腹泻便秘交替。胃窦血管扩张症可引发隐性出血，胃镜检查有助于确诊。
5、心肺受累
肺间质纤维化导致活动后气促，高分辨率CT可发现磨玻璃样改变。肺动脉高压可出现心悸、下肢水肿，右心导管检查能明确诊断。心包炎或心肌纤维化可能引发心律失常。
硬皮症患者需注意保暖避免雷诺现象发作，使用保湿剂缓解皮肤干燥，进食软食减轻吞咽困难。定期监测肺功能、心脏超声和肾功能，早期发现内脏受累。避免吸烟和接触硅尘等环境诱因，在风湿免疫科医生指导下进行免疫调节治疗和器官功能维护。适度进行关节活动度训练，必要时使用辅助器具改善生活质量。
.jpg)
