王俊宏
江苏省人民医院
主任医师
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有一种特别的淀粉样蛋白质。原发性淀粉样变，多与遗传有关，继发性可见于结核，类风湿性关节炎，溃疡性结肠炎，慢性骨髓炎，急性化脓性和消耗性疾病等。临床上主要表现为右心功能不全，如水肿，肝脾肿大，也可以出现心绞痛以及各种心律失常。淀粉样变心肌病，主要是与以下疾病相鉴别，冠心病患者常有阵发性或者持续性的胸痛病史，有高脂血症，高血压，糖尿病等危险因素，还有家族史。冠状动脉造影可以鉴别诊断，肥厚型心肌病超声心动图表现为心肌非对称性肥厚，有流出道梗阻，通过超声心动图可以进行鉴别。缩窄性心包炎，多继发于结核性心包炎。x线检查心影轻度增大，呈三角形或球形，左右心缘变直，主动脉弓小或难以辨认，上腔静脉肠扩张，有心包钙化。超声心动图可以见到心包增厚黏黏。心脏变形，室间隔舒张期矛盾运动可以进行鉴别。限制型心肌病，超声心动图表现为双心房扩大和心室肥厚，可以与淀粉样变心肌病相鉴别。
