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小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病是什么?

选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为:有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感,正常婴儿IgG4水平可能测不出。

血液内科继发性单克隆免疫球蛋白病是怎么引起的

吴东海
吴东海主任医师

中日友好医院

继发性单克隆免疫球蛋白病可能由慢性感染、自身免疫性疾病、恶性肿瘤、慢性肝病、淋巴增殖性疾病等原因引起。

1、慢性感染

长期存在的细菌或病毒感染可能导致免疫系统持续激活,刺激浆细胞异常增殖并分泌单克隆免疫球蛋白。结核分枝杆菌感染、慢性乙型肝炎病毒感染等均可能诱发该病。患者需针对原发感染进行抗结核治疗或抗病毒治疗,同时监测免疫球蛋白水平变化。

2、自身免疫性疾病

系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病可引起B细胞功能紊乱,导致单克隆免疫球蛋白异常分泌。这类患者常伴有关节疼痛、皮疹等症状。治疗需使用免疫抑制剂如甲氨蝶呤片、来氟米特片控制原发病,定期复查血清蛋白电泳。

3、恶性肿瘤

多发性骨髓瘤、华氏巨球蛋白血症等血液系统肿瘤可直接导致单克隆免疫球蛋白病。患者可能出现骨痛、贫血、肾功能损害等表现。确诊需通过骨髓穿刺活检,治疗包括硼替佐米注射液、来那度胺胶囊等靶向药物。

4、慢性肝病

肝硬化、原发性胆汁性胆管炎等肝脏疾病可能影响免疫球蛋白代谢,引起单克隆球蛋白升高。患者常有黄疸、腹水等肝病体征。需进行保肝治疗如复方甘草酸苷片,严重者需考虑肝移植。

5、淋巴增殖性疾病

慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤等疾病可伴随单克隆免疫球蛋白异常。这类患者多见淋巴结肿大、发热等症状。治疗需根据分型选择化疗方案如利妥昔单抗注射液、环磷酰胺片等。

继发性单克隆免疫球蛋白病患者应保持规律作息,避免过度劳累。饮食上需保证优质蛋白摄入,适量补充维生素。定期复查血常规、肝肾功能及免疫固定电泳,出现体重下降、骨痛等症状时及时就诊。注意预防感染,根据医生建议接种流感疫苗、肺炎疫苗等。