首都医科大学附属北京中医医院
肺纤维化可能由遗传因素、环境暴露、药物毒性、自身免疫性疾病、肺部感染等原因引起。肺纤维化主要表现为进行性呼吸困难、干咳、乏力等症状,可通过胸部影像学检查、肺功能检测等方式诊断。
部分肺纤维化患者存在家族遗传倾向,可能与端粒酶相关基因突变有关。这类患者通常表现为早发性肺纤维化,病情进展较快。基因检测有助于明确诊断,治疗需结合氧疗和肺康复训练,必要时考虑肺移植。家族中有肺纤维化病史的人群应定期进行肺部检查。
长期接触石棉、硅尘、金属粉尘等职业性粉尘是肺纤维化的常见诱因。农业作业中接触霉变干草导致的过敏性肺炎也可发展为肺纤维化。防护措施包括佩戴专业防尘口罩、改善工作环境通风。出现呼吸道症状时应及时脱离暴露环境,遵医嘱使用乙酰半胱氨酸泡腾片或吡非尼酮胶囊等抗纤维化药物。
部分化疗药物如博来霉素、胺碘酮片等可能引发药物性肺损伤,最终导致肺纤维化。放射治疗也可造成放射性肺纤维化。用药期间应定期监测肺功能,出现咳嗽气促等症状时需立即就医。治疗需停用致病药物,必要时使用甲泼尼龙片控制炎症反应。
类风湿关节炎、系统性硬化症等结缔组织病常合并间质性肺病,最终进展为肺纤维化。这类患者除肺部症状外,多伴有关节肿痛、皮肤硬化等表现。治疗需控制原发病,可联合使用硫唑嘌呤片和尼达尼布胶囊,严重者需进行免疫抑制剂治疗。
重症肺炎特别是病毒性肺炎后可能遗留肺纤维化改变,新冠肺炎重症患者也常见此并发症。感染后持续存在的咳嗽和活动后气促是典型表现。急性期应积极抗感染治疗,后期可尝试肺康复锻炼,必要时使用乙酰半胱氨酸颗粒促进痰液排出。
肺纤维化患者应注意保持居住环境空气清新,避免接触烟雾粉尘等刺激物。适量进行有氧运动如散步、太极拳等有助于改善肺功能,但需避免过度劳累。饮食上应保证充足优质蛋白摄入,多食用新鲜蔬菜水果。冬季注意保暖,预防呼吸道感染,严格遵医嘱用药并定期复查肺功能。
首都医科大学附属北京中医医院
间质性肺纤维化属于严重疾病,可能逐渐导致肺功能不可逆损伤。该病主要表现为进行性呼吸困难、干咳等症状,需及时就医干预。
间质性肺纤维化早期可能仅有轻微活动后气短,容易被忽视。随着病情进展,患者静息时也会出现呼吸困难,并可能出现杵状指、发绀等体征。肺功能检查可发现弥散功能下降和限制性通气障碍,高分辨率CT显示双肺弥漫性网格影或蜂窝肺改变。疾病晚期常因呼吸衰竭或肺部感染危及生命。
部分患者病情进展较缓慢,通过规范治疗可维持较长时间稳定。但急性加重期可能出现短期内症状急剧恶化,需住院进行氧疗、抗感染等处理。特发性肺纤维化预后较差,中位生存期通常较短。继发于风湿免疫疾病或环境因素引起的肺纤维化,在控制原发病后病情可能相对稳定。
建议确诊患者定期复查肺功能及影像学检查,避免接触粉尘等刺激因素。可遵医嘱使用吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊等抗纤维化药物,配合家庭氧疗和呼吸康复训练。出现发热或气促加重时应立即就医,预防呼吸道传染病并接种流感疫苗。